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アミノ酸のひとつ。δ-アミノレブリン酸とも。ヘム生合成における中間代謝産物。体内ではグリシン、ビタミンB6、スクシニルCoAからミトコンドリア内の5-アミノレブリン酸シンターゼに触媒されて生成される。生成はヘムによる負のフィードバックを受ける。プロトポルフィリンの合成における中間代謝物。加齢によって生産性が低下する。ポルフィリン症や鉛中毒では血液や尿中に増加する。5-アミノレブリン酸とクエン酸第一鉄ナトリウムの摂取が、運動の効率を上昇させることが報告されている。アミノレブリン…

ポルフォビリノーゲン4分子を結合させヒドロキシメチルビランを生ずるデアミナーゼ。急性間欠性ポルフィリン症の原因遺伝子。ヒドロキシメチルビランシンターゼとも。

重金属のひとつ。融点が低く柔らかい。青みを帯びた灰色。元素記号はPb。原子番号は82。その鉱石は亜鉛と同時に産出する。人体に有害で、鉛中毒を引き起こすことが知られている。鉛はアミノレブリン酸デヒドラターゼの活性中心のSH基において亜鉛を阻害し、5-アミノレブリン酸からポルフォビリノーゲンへの変換阻害を引き起こす。また、フェロケラターゼを阻害し、プロトポルフィリンを赤血球中に蓄積させる。

ポルフィリンの代謝産物。ウロポルフィリノーゲンの前駆体であり、プレウロポルフィリノーゲンとも。ポルフォビリノーゲンデアミナーゼが4分子のポルフォビリノーゲンを重合する際に1分子が生成される。

2分子の5-アミノレブリン酸を脱水縮合し、1分子のポルフォビリノーゲンと2分子の水を生成する触媒となるデヒドラターゼ。ポルフォビリノーゲンシンターゼとも。

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