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ミスフォールディングを参照。
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小胞体近傍で凝集した変異タンパクがダイニン依存性の逆行輸送によって微小管形成中心付近の細胞質で形成される凝集体。ミスフォールドしたタンパク質をリフォールドしたり, 分解したりするための細胞の能力が限界になったとき, 別の経路が働く. つまり, 細胞質でつくられる微小凝集体は微小管に沿って中心体に能動的に輸送され, アグリソームアグリソームはマクロオートファジーや不等分裂の際に処理される。アグリソーム形成への関与が示唆される分子としてヒストンデアセチラーゼ(HDAC6)が同定さ…
UDP-グルコース糖タンパク質グルコース転移酵素。粗面小胞体においてフォールディングの修正に関わる酵素。ミスフォールドしたタンパク部分と、その表面に存在する高マンノース糖鎖の双方を認識し、糖鎖の非還元末端にグルコースをひとつ転移して、フォールディング促進シグナルであるモノグルコシル化糖鎖を生成する。
タンパク質のフォールディングが正常に行われない現象のこと。ミスフォールディングが原因で起こる疾患をフォールディング病と呼ぶ。
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