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クロイツフェルト・ヤコブ病のこと。
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感染性を持つタンパク質粒子を意味する proteinaceous infectious particles の略。タンパク質性感染粒子、プリオンタンパク質(PrPc)とも呼ばれる。体内では脳や神経の細胞膜表面に存在するタンパク質。通常であれば問題にはならないが、異常なプリオン(PrPsc)が生成されることでプリオン病の原因となる。核酸を持たないにも関わらず、細胞に感染して自己を複製する。したがって核酸を破壊する紫外線や熱などによる処置によっても感染力が失われない。プリオンは、…
ヒトに起こるプリオン病のひとつ。脳内のプリオンが原因となるため、脳や角膜の移植を行った医療従事者に感染する(医原性CJD)。脳がスポンジ状に萎縮して機能低下が急速に進行し、行動異常・知覚異常・疼痛を伴う。初期には進行性痴呆,視力障害,めまいなどの症状が見られる。プリオン病全体の約8割を占め,発症割合は100万人に1人。現在,治療法が確立されておらず,発症から約1年で死に至る。狂牛病を引き起こすプリオン以外が原因となる変異型クロイツフェルト・ヤコブ病(vCJD)が確認されている…
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