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リソソームに含まれる酵素のひとつ。ムコ多糖の代謝に重要とされる。大腸菌もβ-グルクロニダーゼを持ち、イノシン酸によって活性が阻害される。胆石（ビリルビンカルシウム石）の形成に関わる。生体内におけるクルクミンモノグルクロニドナトリウム塩（TBP1901）からクルクミンへの活性化に関わる。タグ:

ファブリー病に対する酵素補充療法に用いられるα-ガラクトシダーゼAリソソーム酵素製剤。-アガルシダーゼα（リプレガル）-アガルシダーゼβ（ファブラザイム）

リソソーム酵素であるグルコセレブロシダーゼ活性低下によってグルコシルセラミドが主にマクロファージのリソソームに蓄積する先天性代謝異常症。酸性β-グルコシダーゼの遺伝子変異により生じる常染色体劣性遺伝疾患。国内の発生頻度は33万人に1人とされる。肝脾腫やミオクローヌス、貧血、血小板減少、骨症状、神経症状などが起こる。-神経型ゴーシェ病（60%）-非神経型ゴーシェ病

生体内における酵素とは、化学変化において触媒の働きをするタンパク質を指す。生体触媒とも呼ばれる。触媒はそれ自身は変化せず、他の物質の化学反応を促進する。具体的には、化学反応に必要なエネルギー（活性化エネルギー）を下げて、反応の速さを数百万～数億倍にする。食品の発酵も酵素の働きによるものであり、酵母（ギリシャ語では zyme）の中（ギリシャ語では en）で発酵が起きることから酵素（enzyme）と名付けられた。酵素の中には、他の酵素と結合して複合体として働くものもある。例えばク…

マクロファージや樹状細胞などの単核食細胞に特異的に発現するリソソーム酵素。システインプロテアーゼの一種。神経障害性疼痛の慢性化に、脾臓における樹状細胞が持つカテプシンSの働きによる抗原特異的なCD4陽性T細胞の活性化が関わることが報告されている。

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