ルロワール経路（Leloir pathway） †
ガラクトースをグルコース（グリコーゲン）に代謝する経路。*1*2
- β-D-ガラクトース → α-D-ガラクトース（ガラクトースムタロターゼによる異性化）
- α-D-ガラクトース → ガラクトース-1-リン酸（ガラクトキナーゼによるリン酸化）
- UDP-グルコース + ガラクトース-1-リン酸 → グルコース-1-リン酸 + UDP-ガラクトース（ガラクトース-1-リン酸ウリジルトランスフェラーゼ）
- グルコース-1-リン酸 ⇔ グルコース-6-リン酸（ホスホグルコムターゼによって相互変換、これは解糖系へ）
- UDP-ガラクトース → UDP-グルコース（UDP-ガラクトース-4-エピメラーゼ）
- UDP-グルコース → グリコーゲン（グリコーゲン合成酵素）
これらの反応を触媒する酵素を発現する遺伝子の異常によってガラクトース血症となる。
*1Structure and Function of Enzymes of the Leloir Pathway for Galactose Metabolism: http://www.jbc.org/content/278/45/43885.full
*2広島大学病院 小児科外来 「ガラクトース血症」について: https://home.hiroshima-u.ac.jp/~syoni/hiroped/nbs/introduction_files/NBSinfo_Galactosemia.pdf
*2広島大学病院 小児科外来 「ガラクトース血症」について: https://home.hiroshima-u.ac.jp/~syoni/hiroped/nbs/introduction_files/NBSinfo_Galactosemia.pdf
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このページの最終更新日時: 2020-10-30 (金) 17:09:36