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乳児である期間。
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酸性スフィンゴミエリナーゼが欠損する常染色体劣性遺伝疾患。リソソーム病の一種。小児早期に死亡する神経型の酸性スフィンゴミエリナーゼ欠損症。初発症状は肝脾腫で通常生後3ヶ月までに起こり、経過とともに腫大する。進行性の臓器症状や精神神経症状を来すニーマン・ピック病。コレステロールのエステル化障害と輸送障害により細胞内に遊離型コレステロールや糖脂質が蓄積する。乳児期以前に発症するほど胎児水腫や新生児遷延性黄疸、肝脾腫などの臓器障害が現れやすく致命的。幼少期以後、学童期以前に発症する…
腸管不全の致死的な合併症。疾患や手術などによる腸管の機能不全によって起きる肝障害のうち、他に原因のないものを指す。肝硬変や肝不全に至る。腸管不全合併肝障害とも。静脈栄養合併肝障害(PNALD)や静脈栄養合併胆汁鬱滞(PNAC)とも呼ばれた。新生児(特に早産児)・乳児期の肝障害は細胆管での胆汁輸送機構の未熟性や腸管の不使用に伴う粘膜、絨毛の萎縮、バリア機能の低下、腸内細菌叢の異常と敗血症が主たる原因の胆汁鬱滞が多いとされる。進行すると門脈域の線維化を伴う。治療の基本は静脈栄養管…
プロテオリピドタンパク質1(PLP1)遺伝子の異常による中枢神経系の髄鞘形成不全が起こるX連鎖性劣性遺伝疾患。乳児期に起こる眼振や頭部振戦が特徴。痙攣や筋緊張の異常、痙性麻痺などの神経症状も現れる。ミエリン付随糖タンパク質(MAG)の変異がペリツェウス・メルツバッハー病類似疾患の原因であるという報告がある。
頭皮や顔面など、皮脂の分泌が盛んな部位に起こる皮膚炎。頭皮に起こる場合はフケ症とも。脂漏性皮膚炎は,脂漏部位である頭部,眉間,鼻周囲,耳,胸部正中などに生じる油性の鱗屑を付す比較的境界明確な紅斑を特徴とする疾患で,新生児から乳児期に発症して自然消退する乳児型と,思春期以降に発症し,慢性に経過する成人型とがある,原因は癜風菌(マラセチア)やビタミンB6の欠乏、遺伝的要因など。頭皮だけに起こる乾癬は脂漏性皮膚炎と診断される場合がある。
ミオクロニー発作、特有の脳波所見、精神発達遅滞を特徴とする乳児期の最も悪性なてんかん発作。乳児または年少の幼児にのみ起こる。
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