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B細胞の活性化に関わる遺伝子異常により抗体産生が低下する稀な免疫不全症。タグ:

形質細胞やBリンパ球（B細胞）が産生する、免疫に関わるタンパク質。エミール・アドルフ・フォン・ベーリング（Emil Adolf von Behring）と北里柴三郎によって発見されたが、命名はその後に行われたとされる。主に血液中や体液中に存在し、体内に侵入してきた病原体や破損した細胞などを捉えて、それを排除する働きをする。γ-グロブリンに含まれるため免疫グロブリンとも呼ばれる。人体は、一度侵入してきた異物（抗原）に対して抗体を作り、以後同じ異物が侵入してきた時に対抗できるよう…

JAKファミリーに属する非受容体型チロシンキナーゼ。サイトカイン（IL-12、IL-23、IFN-αなど）の受容体に会合し、それらの受容体下流の細胞内シグナル伝達活性化を仲介し、T細胞やNK細胞の働きに関与する。主にTh1細胞やTh17細胞の分化にかかわるサイトカイン受容体に作用する。TYK2が関わるサイトカインシグナルの伝達異常が免疫不全症の原因になることが報告されている。さらに、このタンパク質のアミノ酸置換を伴う一塩基多型が、全身性エリテマトーデスや多発性硬化症、一型糖尿…

抗原提示細胞のひとつ。単球から分化してできる白血球で、T細胞の分化や活性化・不活性化の制御などを行う。大きさは20〜50μmと大型。欠点は数が少なく寿命が短い（数日）こと。1973年にアメリカのラルフ・マーヴィン・スタインマン（Ralph Marvin Steinman）によって発見され、組織に結合したときに木の枝状の突起を伸ばすことからその名が付けられた。樹状細胞が抗原（病原体など）を捉えると、それを食作用により取り込み細胞内で分解して、その抗原のタンパク質の断片（ペプチド…

リンパ球の前駆細胞に特異的に発現するDNA組換え酵素。特定の塩基配列を認識して切断する。元はトランスポゼースだったと考えられている。V-RAG-1-RAG-2

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