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リン酸化されて不活化された分岐鎖α-ケト酸デヒドロゲナーゼ複合体を脱リン酸化して活性型にするホスファターゼ。
分岐鎖α-ケト酸デヒドロゲナーゼ複合体をリン酸化する反応を触媒し、その活性を調節するキナーゼ。クロフィブラートによって阻害される。
チアミンからチアミンピロホスホキナーゼによって生体内の各組織で合成されるチアミンの誘導体。ビタミンB1の補酵素型であり、活性型ビタミンB1とも呼ばれる。チアミン二リン酸とも。ビタミンB1は各組織でチアミンピロリン酸となり、糖質の代謝に必要な酵素(ピルビン酸デヒドロゲナーゼ、α-ケトグルタル酸デヒドロゲナーゼ、トランスケトラーゼ)の補酵素として働く。リン酸化されるとチアミン三リン酸となる。ホスホケトラーゼの補酵素として働く。分岐鎖α-ケト酸デヒドロゲナーゼ複合体に対する阻害作用…
分岐鎖α-ケト酸デヒドロゲナーゼ複合体の先天的欠損が原因となる疾患。メープルシロップ尿症や楓糖尿病とも。生後1~2週間で突然発症し、致命的なアシドーシスや神経障害が起こる。生存しても精神的・肉体的発達の障害(遅滞)が起こる。症状は嘔吐、反射消失、筋緊張低下、痙攣、意識障害、無呼吸、精神運動発達遅滞。
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