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胆管が自己免疫によって破壊され、胆汁が肝臓内に鬱滞するために胆汁中のビリルビンが血管内に逆流して全身の組織に沈着する慢性肝疾患。50〜60歳の中年以降の女性に多い。自覚症状が現れる場合には皮膚の痒み、黄疸、食道や胃の静脈瘤、腹水、肝性脳症などがある。進行すると肝硬変となる。

慢性肝炎、肝硬変、肝細胞がん、原発性胆汁性胆管炎（原発性胆汁性肝硬変）の総称。

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