健康用語WEB事典

関連する用語

組織の治癒のために結合組織（コラーゲンなど）が増殖すること。損傷から治癒する過程の組織である瘢痕組織形成と関連する。繰り返される炎症などによって臓器で過剰な線維化が起こると、正常な組織を破壊して臓器の機能不全（線維症）が引き起こされる。軟骨の場合、Ⅰ型コラーゲンを主体とする細胞外基質が作られ、組織本来の構造や機能が損なわれるとされる。脳を除く臓器に生じ、線維化を起こした臓器は最終的に機能不全に陥る。一度生じた線維化は不可逆的。臓器の線維化は、筋線維芽細胞によって生成されたコラ…

JAK2の617番目のバリンがフェニルアラニンに置き換わる点突然変異（エクソン14）。JAK2のチロシンキナーゼ（JH1ドメイン）を負に制御するJH2ドメインの変異であり、これによってJH1ドメインの機能を制御できなくなる。真性多血症では95%以上、本態性血小板血症や原発性骨髄線維症でも50%以上に見られる。

慢性骨髄増殖性腫瘍の原因遺伝子となる非受容体型チロシンキナーゼ。その点突然変異（V617F変異）は血球の無秩序な異常増殖を引き起こすことが報告されている。JAK2はホモ二量体を形成する受容体に直接会合し、エリスロポエチンなどのサイトカイン細胞内シグナル伝達に中心的役割を担う。変異体となったJAK2はSTAT5やc-Mycの活性化および発現を誘導し、また、これらの転写因子の活性化はJAK2変異体による発がんシグナルに必須の役割を果たすとされる。

骨髄の働きが異常に活発化し、赤血球、白血球、血小板などが過剰増加する疾患の総称。造血幹細胞に生じた異常により一系統以上の骨髄系細胞（顆粒球系、赤血球系および血小板系）の成熟を伴った過剰な増殖を示す。慢性の経過をとるものを慢性骨髄増殖性疾患と呼ぶ。-真性多血症（真性赤血球増加症）-慢性骨髄性白血病-本態性血小板血症-原発性骨髄線維症現在は上記に4つの疾患を加え、骨髄増殖性腫瘍とも呼ばれる。当時は慢性骨髄性白血病、真性赤血球増加症（真性多血症）、本態性血小板血症、原発性骨髄線維症…

骨髄増殖性疾患の4つの疾患に以下を加えたもの。-慢性好中球性白血病-慢性好酸球性白血病（他のカテゴリー以外）-肥満細胞症-骨髄増殖性腫瘍（分類不能型）

参考文献一覧

ご意見・ご要望をお聞かせください。