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異常なフォールディングによってできたタンパク質がアミロイドとして体内に蓄積すること(アミロイドーシス)によって起こる疾患。タンパク質の立体構造は機能と密接に関係しています。最近の研究で、アルツハイマー病やいわゆる狂牛病をはじめ多くの神経変性疾患の原因が、タンパク質の折り畳みの誤り(ミスフォールディング)による異常構造に起因することがわかってきました。-アミロイドーシス--アルツハイマー病--パーキンソン病-ハンチントン病-プリオン病-筋ジストロフィー
プリオン病の一つ。牛の脳がスポンジ状になることで、安定して立てなくなり、衰えて死に至る。狂牛病とも。ヒツジ海綿状脳症(スクレイピー)にかかった羊の内臓や骨を食べた牛が発症した。ヒトでも牛海綿状脳症となった牛を食べることでクロイツフェルト・ヤコブ病を発症する可能性が指摘されたため、牛肉の輸入制限などが行われた。1996年3月20日,英国政府は,狂牛病(正式には牛海綿状脳症 BSE:Bovine Spongiform Encephalopathy)が,極めてまれに人間にうつり,新…
プリオンが原因となる感染症の総称。伝達性海綿状脳症とも呼ばれる。細菌やウイルスなどの核酸を持つもの以外による感染症。したがって、紫外線や熱による処置でも感染力が失われない。プリオンの発生や感染に関しては未だに不明な点が多い。-クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)-クールー-ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病(GSS)-致死性家族性不眠症(FFI)-ヒツジ海綿状脳症(スクレイピー)-伝染性ミンク脳症-慢性消耗病-ウシ海綿状脳症(狂牛病、BSE)
ヒトに起こるプリオン病のひとつ。脳内のプリオンが原因となるため、脳や角膜の移植を行った医療従事者に感染する(医原性CJD)。脳がスポンジ状に萎縮して機能低下が急速に進行し、行動異常・知覚異常・疼痛を伴う。初期には進行性痴呆,視力障害,めまいなどの症状が見られる。プリオン病全体の約8割を占め,発症割合は100万人に1人。現在,治療法が確立されておらず,発症から約1年で死に至る。狂牛病を引き起こすプリオン以外が原因となる変異型クロイツフェルト・ヤコブ病(vCJD)が確認されている…
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