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血液を体外に排出すること。古来より迷信的(体液病理学)に治療法となり得ると考えられ、ペストを含む様々な疾患に対して広く行われてきたが、一九世紀に無意味であることが証明された。赤血球が減るため体内の鉄を減らす効果があり、一部の疾患(C型肝炎や真性多血症、中皮腫予防)には有効。
JAK2の617番目のバリンがフェニルアラニンに置き換わる点突然変異(エクソン14)。JAK2のチロシンキナーゼ(JH1ドメイン)を負に制御するJH2ドメインの変異であり、これによってJH1ドメインの機能を制御できなくなる。真性多血症では95%以上、本態性血小板血症や原発性骨髄線維症でも50%以上に見られる。
JAK1およびJAK2に対する阻害剤。米国食品医薬品局(FDA)から2011年に骨髄線維症に対して認可された。真性多血症にも用いられる。商品名はジャカビ。変異の有無に関わらず、野生型および変異型のどちらのJAK2も阻害する。主にCYP3A4によって代謝され、CYP2C9もわずかに寄与する。
骨髄の働きが異常に活発化し、赤血球、白血球、血小板などが過剰増加する疾患の総称。造血幹細胞に生じた異常により一系統以上の骨髄系細胞(顆粒球系、赤血球系および血小板系)の成熟を伴った過剰な増殖を示す。慢性の経過をとるものを慢性骨髄増殖性疾患と呼ぶ。-真性多血症(真性赤血球増加症)-慢性骨髄性白血病-本態性血小板血症-原発性骨髄線維症現在は上記に4つの疾患を加え、骨髄増殖性腫瘍とも呼ばれる。当時は慢性骨髄性白血病、真性赤血球増加症(真性多血症)、本態性血小板血症、原発性骨髄線維症…
血球(主に赤血球)の数が異常に多くなる疾患。骨髄増殖性腫瘍(骨髄増殖性疾患)のひとつ。エリスロポエチンの有無にかかわらず赤血球が作られる。真性多血症や赤血球増加症(赤血球増多症)とも。皮膚が赤くなる、眼や口腔の結膜の充血、入浴後の全身の痒み、頭痛、めまい、高血圧などの症状が現れる。血栓症を合併しやすい。赤血球が増えすぎると血液の流れが悪くなり、酸素の運搬効率も低下する。悪化すると血栓ができやすくなり、脳梗塞や心筋梗塞などの血管疾患を起こす。JAK2の異常がほぼ全例で確認される…
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