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内耳神経を参照。
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プルキンエ細胞や歯状核など、小脳の神経細胞の変性を中心とする一群の脳疾患。ポリグルタミン病のひとつ。時に大脳基底核、脊髄運動神経、網膜神経細胞、聴神経、末梢神経などの変性を合併する。優性遺伝性の神経変性疾患。運動失調や記憶・認知障害を伴い、発症から10~20年で死亡する。変異したアタキシン1が、DNAを修復するRpA1の動きを妨げることが発症の一因と考えられている。この変異はアタキシン1遺伝子エキソンのCAGリピート配列の異常伸長が原因とされる。第19番染色体短腕に存在するP…
耳で音が聞こえにくくなる症状。外耳や鼓膜などの音を伝える部分の障害による伝音難聴と、内耳の神経や聴神経など音を感じる部分の障害によって起こる感音難聴に分類される。
聴覚と平衡感覚の情報伝達を行う脳神経。第Ⅷ脳神経や聴神経とも。以下の2種類の神経から構成される。-蝸牛神経-前庭神経
末梢神経を取り巻くシュワン細胞から発生する腫瘍。原発性脳腫瘍のおよそ10%を占める。シュワノーマとも。多くは良性腫瘍だが、脳神経に発生した場合、脳を圧迫して発生部位に応じた症状が現れるため手術による摘出が必要。前庭神経(聴神経)に最も発生しやすく、聴覚の低下などが起こる。
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