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先天性血液凝固第Ⅷ因子欠乏患者における出血傾向の治療薬。血液凝固第Ⅸa因子および血液凝固第Ⅹ因子に結合する二重特異性抗体であるモノクローナル抗体(ヒト化抗体)。商品名はヘムライブラ。
外因系血液凝固の開始点となる血液凝固因子。血液凝固第Ⅷ因子と同じく、肝臓で作られない血液凝固因子。血液凝固第Ⅲ因子や組織トロンボプラスチン(トロンボプラスチン)とも呼ばれる。組織因子とは、凝固因子の第Ⅲ因子のことで、凝固系の外因系の出発地点となる。従って、組織因子が増えると次々と凝固因子の活性化が起こる。通常、血液に直接触れない部位に存在する。全身の臓器に発現しているが、特に脳、肺、胎盤に多い。血管内皮細胞やマクロファージには、LPSやサイトカインの刺激によって発現する。外傷…
血液凝固第Ⅷ因子、血液凝固第Ⅶ因子、血液凝固第Ⅸ因子の複合体。Xase複合体とも。
抗血友病グロブリン(血液凝固第Ⅷ因子)の欠損によって起こる血友病。発症率は血友病Bの5倍。
代表的な先天性の血液凝固の異常。X染色体にある抗血友病グロブリン(血液凝固第Ⅷ因子)またはクリスマス因子(血液凝固第Ⅸ因子)が欠乏することで起こる男性特有の疾患。抗血友病グロブリンの欠損によるものを血友病A、クリスマス因子の欠損によるものを血友病Bと区別する。血友病Aは血友病Bの5倍の発症率。症状は出血傾向で、幼少期から筋肉や関節内で出血が頻発し、血尿も起こる場合がある。遺伝性の病気であり、一本の異常なX染色体を持つ女性の息子は2分の1の確率で発病する。女性にはX染色体が2本…
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