健康用語WEB事典

関連する用語

線維化

組織の治癒のために結合組織（コラーゲンなど）が増殖すること。損傷から治癒する過程の組織である瘢痕組織形成と関連する。繰り返される炎症などによって臓器で過剰な線維化が起こると、正常な組織を破壊して臓器の機能不全（線維症）が引き起こされる。軟骨の場合、Ⅰ型コラーゲンを主体とする細胞外基質が作られ、組織本来の構造や機能が損なわれるとされる。脳を除く臓器に生じ、線維化を起こした臓器は最終的に機能不全に陥る。一度生じた線維化は不可逆的。臓器の線維化は、筋線維芽細胞によって生成されたコラ…

マクロファージ

自然免疫に関わる白血球。無脊椎動物にも存在し、ヒトを含めた動物における全ての血球の原型となったことが確認されている。マクロは「大きい」、ファージは「食べる細胞」という意味であるため大食細胞とも呼ばれる。発見および命名はロシアのイリヤ・イリイチ・メチニコフ（Ilya Ilyich Mechnikov）による。抗原の侵入位置に移動してきた単球が分化することで生まれる。生体内に侵入した細菌やウイルス、死んだ細胞を取り込む（貪食する）食細胞として働く。マクロファージ内には消化酵素が含…

コラーゲン

動物の体内で最も多いタンパク質。細胞外基質のひとつ。身体を構成する全タンパク質の約30%を占める。皮膚や腱、角膜では水分を除いた分の80%程度を占める。皮膚や骨、軟骨、血管などに分布し、細胞外基質において組織に力学的強度や柔軟性を与えたり、細胞同士を接着したりする。また、細胞間の情報伝達や細胞の増殖にも関与することが知られる。コラーゲンはポリペプチド鎖（これをα鎖と呼ぶ）が3本捻れた螺旋構造を作っており、この構造により酵素などによる分解を受けにくくなっている。この構造はトロポ…

ルキソリチニブ

JAK1およびJAK2に対する阻害剤。米国食品医薬品局（FDA）から2011年に骨髄線維症に対して認可された。真性多血症にも用いられる。商品名はジャカビ。変異の有無に関わらず、野生型および変異型のどちらのJAK2も阻害する。主にCYP3A4によって代謝され、CYP2C9もわずかに寄与する。

骨髄増殖性腫瘍

骨髄増殖性疾患の4つの疾患に以下を加えたもの。-慢性好中球性白血病-慢性好酸球性白血病（他のカテゴリー以外）-肥満細胞症-骨髄増殖性腫瘍（分類不能型）

真性多血症 原発性骨髄線維症 骨髄異形成症候群 造血幹細胞 脾臓 コラーゲン線維 白血球 血小板 骨髄 腹痛 貧血 線維芽細胞 息切れ 血液細胞 腹部 汎血球減少症 動悸 倦怠感 ビタミンD

参考文献一覧

*1ビタミンDとマクロファージが骨髄線維症を進展させることを発見 | Research at Kobe: https://www.kobe-u.ac.jp/research_at_kobe/NEWS/news/2019_02_05_01.html
*2骨髄線維症｜KOMPAS: http://kompas.hosp.keio.ac.jp/sp/contents/000631.html

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