健康用語WEB事典

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肝細胞におけるアルギニノコハク酸シンターゼの低下によって高アンモニア血症、高シトルリン血症をきたす常染色体劣性遺伝疾患。Ⅱ型シトルリン血症とも。SLC25A13遺伝子異常によるシトリンの欠損に起因することが報告されている。

ガラクトースとフルクトースから構成される二糖類。ヒトはラクツロースを分解する酵素を持たないためほとんど吸収されない。下部消化管では細菌によって分解されて有機酸（乳酸、酢酸など）が生成され、これらが消化管内pHを低下させる結果、乳酸菌産生の促進や緩下作用、アンモニア産生量の減少、腸管吸収の抑制などが起こる。高アンモニア血症の治療薬や下剤の有効成分となる。商品名はモニラックやリフォロースなど。アカルボースと併用すると消化管への副作用が増強される恐れがある。

哺乳類の細胞がアミノ酸を分解するときに生じる有毒なアンモニアを尿素に変えて無毒化する代謝反応の経路。この経路によってアンモニア1分子から尿素1分子が生成される。オルニチン回路とも呼ばれる。主に肝臓（肝細胞のミトコンドリア）で行われる。反応の大部分は細胞質内で行われるが、一部はミトコンドリア内で行われる。アミノ酸を元にした糖新生では尿素回路との連携が必要。+アンモニアと2分子のATP、二酸化炭素（HCO3-）から、カルバモイルリン酸が生成される+カルバモイルリン酸とオルニチンが…

アルギニノコハク酸リアーゼの欠損によって起こる症状。ASL欠損症（アルギニノコハク酸リアーゼ欠損症）とも呼ばれる。新生児の高アンモニア血症が引き起こされる。

フォリン酸、フルオロウラシル、オキサリプラチンの3つの薬剤を使用したがんに対する化学療法。-FOLFOX6--mFOLFOX6

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