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尿素回路において、シトルリンから生成される有機化合物。アルギニノコハク酸リアーゼによってアルギニンとフマル酸に代謝される。アルギニノコハク酸の蓄積によってアルギニノコハク酸尿症(ASL欠損症)となる。ここで生成されたフマル酸はリンゴ酸、オキサロ酢酸を経てアスパラギン酸に戻され、再度シトルリンからアルギニノコハク酸を生成する反応で利用される。
アルギニノコハク酸リアーゼの欠損によって起こる症状。ASL欠損症(アルギニノコハク酸リアーゼ欠損症)とも呼ばれる。新生児の高アンモニア血症が引き起こされる。
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