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第二経路のC3転換酵素のひとつ。
関連する用語
赤血球や好中球、好酸球、単球、マクロファージ、B細胞、一部のT細胞など、血小板とNK細胞以外の様々な血球に発現する補体受容体。大部分は赤血球が持つ。C4bおよびC3bをリガンドとする。C3b/C4b受容体やCD35とも。C4bあるいはC3bに結合して補体Ⅰ因子の補助因子として働くことで活性型分子を不活化し、さらにC3転換酵素(C4b2a、C3bBb、C3bBbP)に作用してその活性の崩壊を促進する。赤血球上のCR1は免疫複合体の除去、食細胞上のCR1は貪食機能に重要とされる。
C3をC3aとC3bに分解して活性化する酵素。C3コンバターゼとも。-C4b2a(古典経路、レクチン経路)-C3bBb(第二経路)
C3転換酵素(C3bBb、C3bBbP)に対するIgG分画の自己抗体。C3転換酵素に結合することにより補体H因子による解離作用が妨害されC3の活性化が持続する。膜性増殖性腎炎Ⅱ型に関わる。
低補体血症を特徴とする腎疾患。補体H因子の欠損が原因となる。その病因としては第二経路のC3転換酵素であるC3bBbおよびC3bBbPに対するIgG分画の自己抗体(C3Nef)が知られている。
補体の活性化経路のひとつ。抗体を必要としない経路。細菌などの多糖体によりC3が加水分解を受けC3aとC3bになり、これらが補体B因子や補体D因子と反応してさらにC3を活性化する経路。初めに分解により生じたC3bが微生物などの細胞膜表面に結合すると、補体B因子や補体D因子などと反応し、C3転換酵素(C3bBb)を形成する。このC3転換酵素は、さらにC3をC3aとC3bに分解し、生じたC3bと結合してC5転換酵素(C3bBbC3b)となる。C5転換酵素はC5をC5aとC5bに分解…
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