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補体の最終成分。補体第九成分。
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プロリンとアルギニンの繰り返し配列。筋萎縮性側索硬化症の発症原因となる毒性を有する。遺伝子C9orf72から産生されるポリPRはタンパク質の翻訳を抑制するが、プロリンとアルギニンの順序を入れ替えることで毒性がなくなるとされる。タグ:
C5の分解で生じる補体のひとつ。C6〜C9と結合し膜侵襲複合体(MAC)を形成する。
侵入してきた病原体の無毒化や抗体による免疫機能を補助する血清中のタンパク質。多くの脊椎動物で見られ、ヒトでは30種類があり、肝臓で作られる。初期の多細胞生物であるホヤやクラゲ、イソギンチャクなどもC3と呼ばれる補体を持つ。補体は、血液中に存在する約20種の易熱性のタンパク質からなる複雑な反応系で、溶菌作用、オプソニン作用、貪食細胞の感染部位への集合を促進するなどの機能をもつ。抗体が病原体に結合しただけではそれを殺すことはできないが、補体によって抗体の防御機能を高めることができ…
補体のひとつ。補体第6成分。C5bおよびC7〜C9と結合し、細胞膜に穴を開ける膜侵襲複合体(MAC)の構成要素となる。
C5b-8複合体のC8およびC9に結合することで、C5b-8にC9が重合してMACを形成するのを阻止するGPIアンカー型タンパク質。MAC-IPやHRF、CD59とも。ラットのCD59はヒトのHRF20に相当する。補体複合体をリガンドとし、自己の組織を対象とする補体による傷害を防ぐために補体の過剰な活性化を抑制するシグナルを細胞内に伝える。発作性夜間血色素尿症によって欠損する。
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