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崩壊促進因子を参照。
関連する用語
補体の働きの制御に関わる物質。-CTRP6-血清中の補体制御因子--C1インヒビター(C1-INH)--補体Ⅰ因子--補体H因子--C4bp--ビトロネクチン--クラステリン-細胞膜上の補体制御因子(補体制御膜因子)--DAF(CD55)--CR1(CD35)--MCP(CD46)--HRF(CD59)
自己の組織を異物と誤認して攻撃する異常な補体。CD55(DAF)やCD46(MCP)などの補体制御因子は自己補体からの防御に関わる。
造血幹細胞のPIG-Aの変異によってGPIアンカー型タンパク質が正常に生成されなくなることによって、赤血球の補体制御因子(DAFやCD59)が欠損して溶血が起こる疾患。ヘモグロビンを含んで黒褐色となった尿が出る。発作性夜間ヘモグロビン尿症とも。溶血性貧血や血栓症、稀に白血病を引き起こす。
C3転換酵素の崩壊(解離失活)を促進するGPIアンカー型タンパク質。CD55とも。血球や血管内皮細胞、各所の上皮細胞に分布する。エコーウイルスやコクサッキーウイルス、大腸菌の受容体としての機能も有する。C3転換酵素およびC5転換酵素の形成を阻害して、過剰な補体の活性化を抑制する。DAFの欠乏は発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)の原因となる。
DAFのこと。
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