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クエン酸回路において、イソクエン酸をオキサロコハク酸を介して2-オキソグルタル酸に代謝するデヒドロゲナーゼ。変異したIDH遺伝子によって産生されるD-2-ヒドロキシグルタル酸が、がんの発生・進展に寄与することが報告されている。低悪性度神経膠腫はIDH遺伝子に変異が無い場合の方が予後不良であることが知られている。
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