健康用語WEB事典

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ミトコンドリアのエネルギー（ATP）生成機能が低下する難病。心臓、骨格筋や神経の機能が低下する。タウリンとtRNAの結合力が低下することで発症する。発病する細胞の部位によって症状が異なる。ミトコンドリア脳筋症とも呼ばれる。発症頻度は約5000人に1人という報告がある。ミトコンドリアは生命活動に必要なエネルギーである ATP の約 95％を産生しています。ミトコンドリアに異常があるミトコンドリア病患者では ATP 産生低下に伴う全身性の臓器障害が起こりますが、現在ミトコンドリア…

運動の調節と学習に関わる、脳幹の背中側に存在する脳の部位。後脳の一部。小脳は脳幹（延髄・橋・中脳）の背側に位置し、運動の制御にかかわる脳領域と考えられており、その大部分を占める外側の小脳皮質と、内側にある白質および小脳核から構成されている。（画像の赤くハイライトされた部分）

ミトコンドリアの活動に関わる2-チオウリジンの硫黄修飾。2-チオウリジン修飾は硫黄修飾の一種で，タンパク質の生産効率を向上させます。真核生物においては，2-チオウリジンはミトコンドリアの機能に深く関与しており，ミトコンドリア中の2-チオウリジン修飾が欠損した場合，MELASやMERRFなどのミトコンドリア病を発症することが知られています。また細胞質内の2-チオウリジン修飾が欠損した場合も，ミトコンドリアの活動が低下することが知られていましたが，その制御機構の詳細については不明…

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