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*α1-AT(α1-antitrypsin) [#e4a20b37] 394個の[[アミノ酸]]から構成される[[タンパク質]]。[[肝臓]]で産生され[[血液]]中に[[分泌]]される。[[α1-アンチトリプシン]]とも呼ばれる。 [[白血球]]が[[分泌]]する[[エラスターゼ]]に、自身の358番目と359番目([[メチオニン]]と[[セリン]])の結合を切断させることで、[[エラスターゼ]]を捉えてその働きを抑える。これによって[[肺胞壁]]を構成する[[エラスチン]]が分解されることを防ぐ。 α1-ATの358番目を[[メチオニン]]から[[アルギニン]]に置き換えると、[[エラスターゼ]]に対する阻害作用は失われるが、[[トロンビン]]の阻害作用を得る。このような[[変異]]が疾患の原因となる場合が報告されている。 >α1-ATの別の箇所、たとえば342番目の[[グルタミン酸]]が[[リシン]]に変化するとどうなるか? >この[[変異]]型のα1-ATは[[肝細胞]]内で[[凝集]]し、[[血液]]中に[[分泌]]されなくなってしまうため、[[白血球]]から[[分泌]]された[[エラスターゼ]]が阻害できなくなります。つまり、[[肺胞壁]]が壊され、[[肺気腫]]が引き起こされることになるのです。こうしたα1-AT欠損症による[[肺気腫]]の発生年齢は45〜50歳、[[喫煙]]者では35歳とさらに下がります。((技術評論社 石浦章一 タンパク質はすごい! 心と体の健康を作るタンパク質の秘密(2014/1/5)))
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*α1-AT(α1-antitrypsin) [#e4a20b37] 394個の[[アミノ酸]]から構成される[[タンパク質]]。[[肝臓]]で産生され[[血液]]中に[[分泌]]される。[[α1-アンチトリプシン]]とも呼ばれる。 [[白血球]]が[[分泌]]する[[エラスターゼ]]に、自身の358番目と359番目([[メチオニン]]と[[セリン]])の結合を切断させることで、[[エラスターゼ]]を捉えてその働きを抑える。これによって[[肺胞壁]]を構成する[[エラスチン]]が分解されることを防ぐ。 α1-ATの358番目を[[メチオニン]]から[[アルギニン]]に置き換えると、[[エラスターゼ]]に対する阻害作用は失われるが、[[トロンビン]]の阻害作用を得る。このような[[変異]]が疾患の原因となる場合が報告されている。 >α1-ATの別の箇所、たとえば342番目の[[グルタミン酸]]が[[リシン]]に変化するとどうなるか? >この[[変異]]型のα1-ATは[[肝細胞]]内で[[凝集]]し、[[血液]]中に[[分泌]]されなくなってしまうため、[[白血球]]から[[分泌]]された[[エラスターゼ]]が阻害できなくなります。つまり、[[肺胞壁]]が壊され、[[肺気腫]]が引き起こされることになるのです。こうしたα1-AT欠損症による[[肺気腫]]の発生年齢は45〜50歳、[[喫煙]]者では35歳とさらに下がります。((技術評論社 石浦章一 タンパク質はすごい! 心と体の健康を作るタンパク質の秘密(2014/1/5)))
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