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*アルギニノコハク酸(argininosuccinic acid) [#z002daf6] [[尿素回路]]において、[[シトルリン]]から生成される[[有機化合物]]。 #ref(argininosuccinic_acid.png,アルギニノコハク酸,200); [[アルギニノコハク酸リアーゼ]]によって[[アルギニン]]と[[フマル酸]]に[[代謝]]される。アルギニノコハク酸の蓄積によって[[アルギニノコハク酸尿症]]([[ASL欠損症]])となる。((遺伝子疾患情報リスト 尿素サイクル異常症概説(Urea Cycle Disorders Overview): http://plaza.umin.ac.jp/~grj/grj/ucd-overview.htm)) ここで生成された[[フマル酸]]は[[リンゴ酸]]、[[オキサロ酢酸]]を経て[[アスパラギン酸]]に戻され、再度[[シトルリン]]からアルギニノコハク酸を生成する反応で利用される。((福岡大学 理学部 機能生物科学研究室 尿素回路: http://www.sc.fukuoka-u.ac.jp/~bc1/Biochem/ureacycl.htm))
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*アルギニノコハク酸(argininosuccinic acid) [#z002daf6] [[尿素回路]]において、[[シトルリン]]から生成される[[有機化合物]]。 #ref(argininosuccinic_acid.png,アルギニノコハク酸,200); [[アルギニノコハク酸リアーゼ]]によって[[アルギニン]]と[[フマル酸]]に[[代謝]]される。アルギニノコハク酸の蓄積によって[[アルギニノコハク酸尿症]]([[ASL欠損症]])となる。((遺伝子疾患情報リスト 尿素サイクル異常症概説(Urea Cycle Disorders Overview): http://plaza.umin.ac.jp/~grj/grj/ucd-overview.htm)) ここで生成された[[フマル酸]]は[[リンゴ酸]]、[[オキサロ酢酸]]を経て[[アスパラギン酸]]に戻され、再度[[シトルリン]]からアルギニノコハク酸を生成する反応で利用される。((福岡大学 理学部 機能生物科学研究室 尿素回路: http://www.sc.fukuoka-u.ac.jp/~bc1/Biochem/ureacycl.htm))
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