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*ミトコンドリア(mitochondria) [#dec7c94f] [[真核細胞]]の中にある[[細胞小器官]]の一つ。[[細胞]]容積の10%ほどを占める。大きさは0.5[[μm]]程度。((ミトコンドリア構造 | Thermo Fisher Scientific: https://www.thermofisher.com/jp/ja/home/life-science/cell-analysis/cell-structure/mitochondria.html)) [[好気呼吸]]によってエネルギーとなる[[ATP]]を生成する働きを持つ。 #ref(mitochondria.jpg,哺乳類の肺のミトコンドリアの画像,300); [[真核細胞]]はもともと[[酸素]]を使ってエネルギーを生み出すことができなかったが、別の[[生物]]であったミトコンドリアを取り込んだことによって[[酸素]]から[[ATP]]を生成することができるようになったと考えられている([[細胞]]内[[共生]])((NHK高校講座 | 生物基礎 葉緑体とミトコンドリアの起源: http://www.nhk.or.jp/kokokoza/tv/seibutsukiso/index.html)) そのため、ミトコンドリアは[[ミトコンドリア基質]]内に独自の[[DNA]]を持ち、[[細胞]]とは独立して分裂によって増える。((筑波大学 生物学類 植物の細胞: http://www.biol.tsukuba.ac.jp/~algae/BotanyWEB/cell.html)) また、ミトコンドリアは[[基]]本的に母親由来のものが子孫に伝わる。これは[[精子]]から[[卵子]]へのミトコンドリアの移行がほとんどないためである。((PHP研究所 竹内薫 丸山篤史 白くて眠れなくなる遺伝子(2016/1/5))) **ミトコンドリアの構造 [#n0ca2991] ミトコンドリアは[[外膜]]([[ミトコンドリア外膜]])と[[内膜]]([[ミトコンドリア内膜]])の2枚の[[生体膜]]から成る。[[外膜]]と[[内膜]]の間には膜間部、[[内膜]]の内側には[[ミトコンドリア基質]]と呼ばれる区画があり、[[内膜]]から内部へ伸びる[[クリステ]]と呼ばれるひだがある。((京都産業大学・総合生命科学部・生命システム学科 遠藤研究室: http://www.endolab.jp/wp/theme/research.html)) [[外膜]]には[[ポーリン]]と呼ばれる[[膜タンパク質]]が存在し、[[分子量]]が10[[kDa]]以下の物質が出入りできる。[[内膜]]の[[透過性]]は低い。((秀和システム 生化学若い研究者の会 これだけ!生化学)) [[内膜]]と[[外膜]]との接触部位には[[ミトコンドリア膜]][[透過性]]遷移孔と呼ばれる穴が存在し、[[脂肪酸]]によって開く。((L-カルニチンの脂肪酸に対する心筋ミトコンドリア保護作用 矢野博己 Michael J. Kremenik 長野隆男: http://www.kawasaki-m.ac.jp/soc/mw/journal/jp/2013-j23-1/P27-36_yano.pdf)) [[電子伝達系]]に関わる[[タンパク質]]は[[内膜]]上に存在する。 ミトコンドリアは数千種類の[[タンパク質]]から構成される。そのうちの13種類はミトコンドリア内で合成される。これらの[[タンパク質]]をコードする[[遺伝子]]に[[突然変異]]が生じると[[ミトコンドリア病]]を発症する。((共同発表:難病「ミトコンドリア病」発症の原因解明~治療薬の開発に道筋~: http://www.jst.go.jp/pr/announce/20180110/)) **ミトコンドリアの健康への影響 [#k97b9b20] ミトコンドリアの数は[[寿命]]や体力に関係することが明らかになってきている。また、加齢とともにミトコンドリアの数は減少することが知られている。 >[[細胞]]内のエネルギー[[代謝]]は[[寿命]]に大きな影響を及ぼしています。エネルギーを産生するミトコンドリアの[[生合成]]や機能は[[寿命]]に特に関わっていることが知られています。遺伝学的にあるいは[[薬]]理学的にミトコンドリアの活性を制御すると、[[寿命]]の長さに大きな影響を与えることがすでに報告されています。((ミトコンドリアにおける代謝が寿命の長さを決定するメカニズムの解明 | Human Metabolome Technologies: http://humanmetabolome.com/11/215)) 空[[腹]]を感じたり、少しきつめの[[有酸素運動]]をすることでミトコンドリアの分裂を促進して数を増やすことができる。((疲れやすい体にサラバ!スタミナUP若返り術 - NHK ガッテン!: http://www9.nhk.or.jp/gatten/articles/20150826/)) >一般にミトコンドリア機能は,[[運動]]や[[カロリー]]制限,[[サーチュイン]]([[SIRT1]])などにより[[転写共役因子]]である[[PGC-1α]]の[[発現]]が増加し,[[mtDNA]]が増加することで活性化され,一方,[[運動]]不[[足]]や[[肥満]],[[糖尿病]]そして加齢により減弱することが知られている.((サルコペニアにおける骨格筋ミトコンドリア機能と Myokine の意義 杉本研: https://www.jstage.jst.go.jp/article/geriatrics/49/2/49_199/_pdf)) **ミトコンドリアに関わる疾患 [#hc93bb3a] ミトコンドリアの働きが低下する病気を[[ミトコンドリア病]]と呼ぶ。 また、体内の[[酸素]]の90%以上はミトコンドリアで使われるため、[[活性酸素]]が最も多く発生する[[器官]]でもある。実際、[[ATP]]を生産する際にミトコンドリアから産生される[[活性酸素]]はミトコンドリア自身に損害を与えることがわかっている。((立教大学 若年性パーキンソン病原因遺伝子産物(PINK1 と Parkin)によるミトコンドリア品質管理の調節機構の解明: http://www.rikkyo.ac.jp/news/pic-news160506_001.pdf)) 障害が蓄積したミトコンドリアは[[ミトコンドリア品質管理]]によって排除される。
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*ミトコンドリア(mitochondria) [#dec7c94f] [[真核細胞]]の中にある[[細胞小器官]]の一つ。[[細胞]]容積の10%ほどを占める。大きさは0.5[[μm]]程度。((ミトコンドリア構造 | Thermo Fisher Scientific: https://www.thermofisher.com/jp/ja/home/life-science/cell-analysis/cell-structure/mitochondria.html)) [[好気呼吸]]によってエネルギーとなる[[ATP]]を生成する働きを持つ。 #ref(mitochondria.jpg,哺乳類の肺のミトコンドリアの画像,300); [[真核細胞]]はもともと[[酸素]]を使ってエネルギーを生み出すことができなかったが、別の[[生物]]であったミトコンドリアを取り込んだことによって[[酸素]]から[[ATP]]を生成することができるようになったと考えられている([[細胞]]内[[共生]])((NHK高校講座 | 生物基礎 葉緑体とミトコンドリアの起源: http://www.nhk.or.jp/kokokoza/tv/seibutsukiso/index.html)) そのため、ミトコンドリアは[[ミトコンドリア基質]]内に独自の[[DNA]]を持ち、[[細胞]]とは独立して分裂によって増える。((筑波大学 生物学類 植物の細胞: http://www.biol.tsukuba.ac.jp/~algae/BotanyWEB/cell.html)) また、ミトコンドリアは[[基]]本的に母親由来のものが子孫に伝わる。これは[[精子]]から[[卵子]]へのミトコンドリアの移行がほとんどないためである。((PHP研究所 竹内薫 丸山篤史 白くて眠れなくなる遺伝子(2016/1/5))) **ミトコンドリアの構造 [#n0ca2991] ミトコンドリアは[[外膜]]([[ミトコンドリア外膜]])と[[内膜]]([[ミトコンドリア内膜]])の2枚の[[生体膜]]から成る。[[外膜]]と[[内膜]]の間には膜間部、[[内膜]]の内側には[[ミトコンドリア基質]]と呼ばれる区画があり、[[内膜]]から内部へ伸びる[[クリステ]]と呼ばれるひだがある。((京都産業大学・総合生命科学部・生命システム学科 遠藤研究室: http://www.endolab.jp/wp/theme/research.html)) [[外膜]]には[[ポーリン]]と呼ばれる[[膜タンパク質]]が存在し、[[分子量]]が10[[kDa]]以下の物質が出入りできる。[[内膜]]の[[透過性]]は低い。((秀和システム 生化学若い研究者の会 これだけ!生化学)) [[内膜]]と[[外膜]]との接触部位には[[ミトコンドリア膜]][[透過性]]遷移孔と呼ばれる穴が存在し、[[脂肪酸]]によって開く。((L-カルニチンの脂肪酸に対する心筋ミトコンドリア保護作用 矢野博己 Michael J. Kremenik 長野隆男: http://www.kawasaki-m.ac.jp/soc/mw/journal/jp/2013-j23-1/P27-36_yano.pdf)) [[電子伝達系]]に関わる[[タンパク質]]は[[内膜]]上に存在する。 ミトコンドリアは数千種類の[[タンパク質]]から構成される。そのうちの13種類はミトコンドリア内で合成される。これらの[[タンパク質]]をコードする[[遺伝子]]に[[突然変異]]が生じると[[ミトコンドリア病]]を発症する。((共同発表:難病「ミトコンドリア病」発症の原因解明~治療薬の開発に道筋~: http://www.jst.go.jp/pr/announce/20180110/)) **ミトコンドリアの健康への影響 [#k97b9b20] ミトコンドリアの数は[[寿命]]や体力に関係することが明らかになってきている。また、加齢とともにミトコンドリアの数は減少することが知られている。 >[[細胞]]内のエネルギー[[代謝]]は[[寿命]]に大きな影響を及ぼしています。エネルギーを産生するミトコンドリアの[[生合成]]や機能は[[寿命]]に特に関わっていることが知られています。遺伝学的にあるいは[[薬]]理学的にミトコンドリアの活性を制御すると、[[寿命]]の長さに大きな影響を与えることがすでに報告されています。((ミトコンドリアにおける代謝が寿命の長さを決定するメカニズムの解明 | Human Metabolome Technologies: http://humanmetabolome.com/11/215)) 空[[腹]]を感じたり、少しきつめの[[有酸素運動]]をすることでミトコンドリアの分裂を促進して数を増やすことができる。((疲れやすい体にサラバ!スタミナUP若返り術 - NHK ガッテン!: http://www9.nhk.or.jp/gatten/articles/20150826/)) >一般にミトコンドリア機能は,[[運動]]や[[カロリー]]制限,[[サーチュイン]]([[SIRT1]])などにより[[転写共役因子]]である[[PGC-1α]]の[[発現]]が増加し,[[mtDNA]]が増加することで活性化され,一方,[[運動]]不[[足]]や[[肥満]],[[糖尿病]]そして加齢により減弱することが知られている.((サルコペニアにおける骨格筋ミトコンドリア機能と Myokine の意義 杉本研: https://www.jstage.jst.go.jp/article/geriatrics/49/2/49_199/_pdf)) **ミトコンドリアに関わる疾患 [#hc93bb3a] ミトコンドリアの働きが低下する病気を[[ミトコンドリア病]]と呼ぶ。 また、体内の[[酸素]]の90%以上はミトコンドリアで使われるため、[[活性酸素]]が最も多く発生する[[器官]]でもある。実際、[[ATP]]を生産する際にミトコンドリアから産生される[[活性酸素]]はミトコンドリア自身に損害を与えることがわかっている。((立教大学 若年性パーキンソン病原因遺伝子産物(PINK1 と Parkin)によるミトコンドリア品質管理の調節機構の解明: http://www.rikkyo.ac.jp/news/pic-news160506_001.pdf)) 障害が蓄積したミトコンドリアは[[ミトコンドリア品質管理]]によって排除される。
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