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*分枝鎖α-ケト酸デヒドロゲナーゼ複合体&size(16){(branched-chain α-keto acid dehydrogenase complex : BCKADH )}; [#tb90d730] [[α-ケト酸デヒドロゲナーゼ複合体]]のひとつである[[多酵素複合体]]。[[ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体]]および[[α-ケトグルタル酸デヒドロゲナーゼ複合体]]と共に[[ミトコンドリア]]に局在する。 [[分枝鎖アミノ酸]]に由来する[[分枝鎖α-ケト酸]]を[[酸化]]的に[[脱炭酸]]する反応を[[触媒]]する[[酵素]]であり、この反応は[[分枝鎖アミノ酸]]の[[代謝]]分解の[[律速段階]]。 [[ロイシン]]、[[イソロイシン]]および[[バリン]]がそれぞれ[[アミノ基]]転移を受けて生じる[[α-ケトイソカプロン酸]]、[[α-ケト-β-メチルバレリン酸]]および[[α-ケトイソバレリン酸]]のいずれをも[[基質]]とする。 [[触媒]]を担う3種類の[[酵素]]と、[[Ela]]の[[リン酸化]]・[[脱リン酸化]]によって活性の調節に関わる2種類の[[酵素]]からなる複合体。((山陽学園短期大学紀要 分枝鎖α-ケト酸脱水素酵素複合体E2成分のインタードメインリンカーの構造と機能: https://www.jstage.jst.go.jp/article/sanyot/38/0/38_KJ00005132077/_article/-char/ja/)) -[[触媒]][[酵素]] --[[デカルボキシラーゼ]] --[[ジヒドロリポイルトランスアシラーゼ]] --[[リポアミドデヒドロゲナーゼ]] -調節[[酵素]] --[[BCKADHキナーゼ]] --[[BCKADHホスファターゼ]] 分枝鎖α-ケト酸デヒドロゲナーゼ複合体が先天的に欠損していると、[[カエデ糖尿症]]が起こる。((名古屋工業大学学術機関リポジトリ 分岐鎖アミノ酸代謝の調節に関する研究: https://nitech.repo.nii.ac.jp/?action=pages_view_main&active_action=repository_view_main_item_detail&item_id=2918&item_no=1&page_id=13&block_id=21))
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*分枝鎖α-ケト酸デヒドロゲナーゼ複合体&size(16){(branched-chain α-keto acid dehydrogenase complex : BCKADH )}; [#tb90d730] [[α-ケト酸デヒドロゲナーゼ複合体]]のひとつである[[多酵素複合体]]。[[ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体]]および[[α-ケトグルタル酸デヒドロゲナーゼ複合体]]と共に[[ミトコンドリア]]に局在する。 [[分枝鎖アミノ酸]]に由来する[[分枝鎖α-ケト酸]]を[[酸化]]的に[[脱炭酸]]する反応を[[触媒]]する[[酵素]]であり、この反応は[[分枝鎖アミノ酸]]の[[代謝]]分解の[[律速段階]]。 [[ロイシン]]、[[イソロイシン]]および[[バリン]]がそれぞれ[[アミノ基]]転移を受けて生じる[[α-ケトイソカプロン酸]]、[[α-ケト-β-メチルバレリン酸]]および[[α-ケトイソバレリン酸]]のいずれをも[[基質]]とする。 [[触媒]]を担う3種類の[[酵素]]と、[[Ela]]の[[リン酸化]]・[[脱リン酸化]]によって活性の調節に関わる2種類の[[酵素]]からなる複合体。((山陽学園短期大学紀要 分枝鎖α-ケト酸脱水素酵素複合体E2成分のインタードメインリンカーの構造と機能: https://www.jstage.jst.go.jp/article/sanyot/38/0/38_KJ00005132077/_article/-char/ja/)) -[[触媒]][[酵素]] --[[デカルボキシラーゼ]] --[[ジヒドロリポイルトランスアシラーゼ]] --[[リポアミドデヒドロゲナーゼ]] -調節[[酵素]] --[[BCKADHキナーゼ]] --[[BCKADHホスファターゼ]] 分枝鎖α-ケト酸デヒドロゲナーゼ複合体が先天的に欠損していると、[[カエデ糖尿症]]が起こる。((名古屋工業大学学術機関リポジトリ 分岐鎖アミノ酸代謝の調節に関する研究: https://nitech.repo.nii.ac.jp/?action=pages_view_main&active_action=repository_view_main_item_detail&item_id=2918&item_no=1&page_id=13&block_id=21))
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