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*急性間欠性ポルフィリン症&size(16){(acute intermittent porphyria : AIP)}; [#dc920434] [[急性ポルフィリン症]]の中では最も多い[[肝性ポルフィリン症]]。[[ヘム]]合成系における3番目の[[酵素]]である[[ポルフォビリノーゲンデアミナーゼ]]([[ヒドロキシメチルビランシンターゼ]])の先天的活性低下に起因する[[常染色体優性遺伝疾患]]。((金沢大学医薬保健研究域薬学系 臨床薬物情報学 臨床薬物情報学研究室 高木裕介 ポルフィリン症: http://www.p.kanazawa-u.ac.jp/~druginfo/porphyria.pdf))((急性間欠性ポルフィリン症の診断について 前田直人 鳥取大学講師・機能病態内科学: https://www.med.kindai.ac.jp/derma/page4.htm)) 遺伝性の[[ポルフィリン症]]のなかでは南アフリカとチリを除いて世界各地で最も頻度の高い病型とされる。多くは30歳代に発症し、男性より女性に多い。 他の[[急性ポルフィリン症]]と同様に[[腹痛]]、[[便秘]]、[[嘔吐]]などの[[腹部]][[自律神経症状]]に加え、[[中枢神経]]症状([[痙攣]]や[[四肢麻痺]]など)、[[自律神経症状]]([[高血圧]]や[[頻脈]]、多[[汗]]など)といった多彩で非特異的な症状が見られる。 [[ポルフォビリノーゲンデアミナーゼ]]活性低下により[[5-アミノレブリン酸]]や[[ポルフォビリノーゲン]]といった[[ポルフィリン]][[前駆物質]]が増加する。 患者の[[尿]]は放置すると[[酸化]]され、[[コプロポルフィリン]]に変化するためポート[[ワイン]]色になる。((岐阜大学大学院医学系研究科脳神経内科学分野 ポートワイン尿: http://www.med.gifu-u.ac.jp/neurology/column/observation/20181129.html#:~:text=%E8%85%B9%E7%97%9B%EF%BC%8C%E4%BE%BF%E7%A7%98%EF%BC%8C%E5%98%94%E5%90%90%EF%BC%88%E3%82%AE%E3%83%A5%E3%83%B3%E3%82%BF%E3%83%BC,%E7%97%87%E7%8A%B6%E3%82%82%E8%A6%8B%E3%82%89%E3%82%8C%E3%81%BE%E3%81%99%EF%BC%8E))
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*急性間欠性ポルフィリン症&size(16){(acute intermittent porphyria : AIP)}; [#dc920434] [[急性ポルフィリン症]]の中では最も多い[[肝性ポルフィリン症]]。[[ヘム]]合成系における3番目の[[酵素]]である[[ポルフォビリノーゲンデアミナーゼ]]([[ヒドロキシメチルビランシンターゼ]])の先天的活性低下に起因する[[常染色体優性遺伝疾患]]。((金沢大学医薬保健研究域薬学系 臨床薬物情報学 臨床薬物情報学研究室 高木裕介 ポルフィリン症: http://www.p.kanazawa-u.ac.jp/~druginfo/porphyria.pdf))((急性間欠性ポルフィリン症の診断について 前田直人 鳥取大学講師・機能病態内科学: https://www.med.kindai.ac.jp/derma/page4.htm)) 遺伝性の[[ポルフィリン症]]のなかでは南アフリカとチリを除いて世界各地で最も頻度の高い病型とされる。多くは30歳代に発症し、男性より女性に多い。 他の[[急性ポルフィリン症]]と同様に[[腹痛]]、[[便秘]]、[[嘔吐]]などの[[腹部]][[自律神経症状]]に加え、[[中枢神経]]症状([[痙攣]]や[[四肢麻痺]]など)、[[自律神経症状]]([[高血圧]]や[[頻脈]]、多[[汗]]など)といった多彩で非特異的な症状が見られる。 [[ポルフォビリノーゲンデアミナーゼ]]活性低下により[[5-アミノレブリン酸]]や[[ポルフォビリノーゲン]]といった[[ポルフィリン]][[前駆物質]]が増加する。 患者の[[尿]]は放置すると[[酸化]]され、[[コプロポルフィリン]]に変化するためポート[[ワイン]]色になる。((岐阜大学大学院医学系研究科脳神経内科学分野 ポートワイン尿: http://www.med.gifu-u.ac.jp/neurology/column/observation/20181129.html#:~:text=%E8%85%B9%E7%97%9B%EF%BC%8C%E4%BE%BF%E7%A7%98%EF%BC%8C%E5%98%94%E5%90%90%EF%BC%88%E3%82%AE%E3%83%A5%E3%83%B3%E3%82%BF%E3%83%BC,%E7%97%87%E7%8A%B6%E3%82%82%E8%A6%8B%E3%82%89%E3%82%8C%E3%81%BE%E3%81%99%EF%BC%8E))
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