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*血友病(hemophilia) [#lcb465c5] 代表的な先天性の[[血液凝固]]の異常。[[X染色体]]にある[[抗血友病グロブリン]]([[血液凝固第Ⅷ因子]])または[[クリスマス因子]]([[血液凝固第Ⅸ因子]])が欠乏することで起こる男性特有の疾患。 [[抗血友病グロブリン]]の欠損によるものを[[血友病A]]、[[クリスマス因子]]の欠損によるものを[[血友病B]]と区別する。[[血友病A]]は[[血友病B]]の5倍の発症率。((メディア基盤センター 遺伝看護学習ホームページ 血友病 リチャードさんの語り: http://web.cc.yamaguchi-u.ac.jp/~shouni/case/case13.html))((近畿大学医学部附属病院 一次止血異常による出血性疾患 von Willebrand病と先天性血小板機能異常症: http://www.med.kindai.ac.jp/transfusion/ketsuekigakuwomanabou-19.pdf)) 症状は[[出血傾向]]で、幼少期から[[筋肉]]や[[関節]]内で出血が頻発し、[[血尿]]も起こる場合がある。 遺伝性の病気であり、一本の異常な[[X染色体]]を持つ女性の息子は2分の1の確率で発病する。 >女性には[[X染色体]]が2本あり、たとえ1本の[[X染色体]]に異常があったとしても他方がカバーするので表面上は問題ない。もちろん[[X染色体]]が2本ともに異常が起きないとはいいきれないが、これはきわめてまれで、かつ2本とも異常の場合には流産して生まれてこない可能性もある。こうした理由で血友病は男にしか発病しない。((技術評論社 奈良信雄 知りたいサイエンス とっても気になる血液の科学(2010/1/5))) 根本的な治療法は確立されておらず、出血を止める[[対症療法]]が行われる。
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*血友病(hemophilia) [#lcb465c5] 代表的な先天性の[[血液凝固]]の異常。[[X染色体]]にある[[抗血友病グロブリン]]([[血液凝固第Ⅷ因子]])または[[クリスマス因子]]([[血液凝固第Ⅸ因子]])が欠乏することで起こる男性特有の疾患。 [[抗血友病グロブリン]]の欠損によるものを[[血友病A]]、[[クリスマス因子]]の欠損によるものを[[血友病B]]と区別する。[[血友病A]]は[[血友病B]]の5倍の発症率。((メディア基盤センター 遺伝看護学習ホームページ 血友病 リチャードさんの語り: http://web.cc.yamaguchi-u.ac.jp/~shouni/case/case13.html))((近畿大学医学部附属病院 一次止血異常による出血性疾患 von Willebrand病と先天性血小板機能異常症: http://www.med.kindai.ac.jp/transfusion/ketsuekigakuwomanabou-19.pdf)) 症状は[[出血傾向]]で、幼少期から[[筋肉]]や[[関節]]内で出血が頻発し、[[血尿]]も起こる場合がある。 遺伝性の病気であり、一本の異常な[[X染色体]]を持つ女性の息子は2分の1の確率で発病する。 >女性には[[X染色体]]が2本あり、たとえ1本の[[X染色体]]に異常があったとしても他方がカバーするので表面上は問題ない。もちろん[[X染色体]]が2本ともに異常が起きないとはいいきれないが、これはきわめてまれで、かつ2本とも異常の場合には流産して生まれてこない可能性もある。こうした理由で血友病は男にしか発病しない。((技術評論社 奈良信雄 知りたいサイエンス とっても気になる血液の科学(2010/1/5))) 根本的な治療法は確立されておらず、出血を止める[[対症療法]]が行われる。
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