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*血球貪食症候群&size(16){(hemophagocytic syndrome : HPS)}; [#baea93b0] [[骨髄]]や[[リンパ節]]など[[網内系]]における、[[組織球]]や[[マクロファージ]]による[[血球]]の[[貪食]]を特徴とする疾患。[[血球貪食性リンパ組織球症]]とも。((熊本保健科学大学学術情報リポジトリ GM-CSF 刺激によるマクロファージにおける signal regulatory protein α の発現動態: https://khsu.repo.nii.ac.jp/?action=pages_view_main&active_action=repository_view_main_item_detail&item_id=154&item_no=1&page_id=13&block_id=48))((大阪市立大学・大学院医学研究科 血液腫瘍制御学 医学部 臨床検査医学 医学部附属病院 血液内科・造血細胞移植科 血球貪食症候群1: http://www.med.osaka-cu.ac.jp/labmed/page119.html)) [[マクロファージ]]は通常、死んだ[[血球]]のみを[[貪食]]するが、[[血球貪食症候群]]では生きている[[血球]]を[[貪食]]するようになる。((過剰な炎症性刺激により誘発される血球貪食の発症メカニズムを解明! | 金沢大学: https://www.kanazawa-u.ac.jp/rd/49816)) **血球貪食症候群の症状((血球貪食症候群(HPS、HLH) | 京都府立医科大学での小児がん治療 | 京都府立医科大学 小児科学教室: http://www.f.kpu-m.ac.jp/k/ped/cancer/about/hlh.html)) [#o3172b78] [[発熱]]や[[倦怠感]]、[[肝脾腫]]、[[リンパ節]][[腫脹]]、[[黄疸]]、[[皮疹]]、[[痙攣]]、[[意識障害]]。 **血球貪食症候群の原因 [#j04bc5ce] 原発性でないものは[[感染症]]や[[悪性腫瘍]]、[[自己免疫疾患]]などによって成人にも発症する。例えば、[[EBウイルス]]や[[サイトメガロウイルス]]、[[HIV]]などの[[感染]]によって引き起こされる。 [[樹状細胞]]による[[血球]]の[[貪食]]自体は、それによって[[抑制性サイトカイン]]を産生し、過剰な[[免疫反応]]を抑えるために行われることであり、[[HPS]]など[[炎症]]が引き起こされた結果の現象であるとされる。((国立大学法人 東京医科歯科大学 過剰な免疫反応を抑制する新たな樹状細胞のはたらきを発見 ~感染症や自己免疫疾患治療に新たな視点~: http://www.tmd.ac.jp/mri/bre/kenkyushokainext.html)) 一次性(遺伝性)のものは[[パーフォリン]][[遺伝子]]の[[変異]]が関わるとされる。((抗腫瘍免疫反応機構の研究の進展 | SciencePortal China: https://spc.jst.go.jp/hottopics/1008immune_system/r1008_fan.html)) **血球貪食症候群の治療 [#r29cc56f] 一次性のものは[[造血幹細胞]][[移植]]。二次性のものは、その原因となる疾患の[[ステロイド]]や[[ガンマグロブリン]]製剤による治療。 &tag(疾患,症候群,血球,貪食);
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*血球貪食症候群&size(16){(hemophagocytic syndrome : HPS)}; [#baea93b0] [[骨髄]]や[[リンパ節]]など[[網内系]]における、[[組織球]]や[[マクロファージ]]による[[血球]]の[[貪食]]を特徴とする疾患。[[血球貪食性リンパ組織球症]]とも。((熊本保健科学大学学術情報リポジトリ GM-CSF 刺激によるマクロファージにおける signal regulatory protein α の発現動態: https://khsu.repo.nii.ac.jp/?action=pages_view_main&active_action=repository_view_main_item_detail&item_id=154&item_no=1&page_id=13&block_id=48))((大阪市立大学・大学院医学研究科 血液腫瘍制御学 医学部 臨床検査医学 医学部附属病院 血液内科・造血細胞移植科 血球貪食症候群1: http://www.med.osaka-cu.ac.jp/labmed/page119.html)) [[マクロファージ]]は通常、死んだ[[血球]]のみを[[貪食]]するが、[[血球貪食症候群]]では生きている[[血球]]を[[貪食]]するようになる。((過剰な炎症性刺激により誘発される血球貪食の発症メカニズムを解明! | 金沢大学: https://www.kanazawa-u.ac.jp/rd/49816)) **血球貪食症候群の症状((血球貪食症候群(HPS、HLH) | 京都府立医科大学での小児がん治療 | 京都府立医科大学 小児科学教室: http://www.f.kpu-m.ac.jp/k/ped/cancer/about/hlh.html)) [#o3172b78] [[発熱]]や[[倦怠感]]、[[肝脾腫]]、[[リンパ節]][[腫脹]]、[[黄疸]]、[[皮疹]]、[[痙攣]]、[[意識障害]]。 **血球貪食症候群の原因 [#j04bc5ce] 原発性でないものは[[感染症]]や[[悪性腫瘍]]、[[自己免疫疾患]]などによって成人にも発症する。例えば、[[EBウイルス]]や[[サイトメガロウイルス]]、[[HIV]]などの[[感染]]によって引き起こされる。 [[樹状細胞]]による[[血球]]の[[貪食]]自体は、それによって[[抑制性サイトカイン]]を産生し、過剰な[[免疫反応]]を抑えるために行われることであり、[[HPS]]など[[炎症]]が引き起こされた結果の現象であるとされる。((国立大学法人 東京医科歯科大学 過剰な免疫反応を抑制する新たな樹状細胞のはたらきを発見 ~感染症や自己免疫疾患治療に新たな視点~: http://www.tmd.ac.jp/mri/bre/kenkyushokainext.html)) 一次性(遺伝性)のものは[[パーフォリン]][[遺伝子]]の[[変異]]が関わるとされる。((抗腫瘍免疫反応機構の研究の進展 | SciencePortal China: https://spc.jst.go.jp/hottopics/1008immune_system/r1008_fan.html)) **血球貪食症候群の治療 [#r29cc56f] 一次性のものは[[造血幹細胞]][[移植]]。二次性のものは、その原因となる疾患の[[ステロイド]]や[[ガンマグロブリン]]製剤による治療。 &tag(疾患,症候群,血球,貪食);
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