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*骨髄増殖性疾患(myeloproliferative disorder) [#u52ad0ec] [[骨髄]]の働きが異常に活発化し、[[赤血球]]、[[白血球]]、[[血小板]]などが過剰増加する疾患の総称。 [[造血幹細胞]]に生じた異常により一系統以上の[[骨髄系細胞]]([[顆粒球]]系、[[赤血球]]系および[[血小板]]系)の成熟を伴った過剰な増殖を示す。慢性の経過をとるものを[[慢性骨髄増殖性疾患]]と呼ぶ。((がん・疾患情報サービス|新潟県立がんセンター新潟病院: http://www.niigata-cc.jp/disease/ketueki_zoshoku.html))((低酸素応答制御と造血システム 桐戸敬太 山梨大学医学部血液・腫瘍内科教室: https://www.med.yamanashi.ac.jp/ymj/pdf/nl/20140212111657_33.pdf)) -[[真性多血症]]([[真性赤血球増加症]]) -[[慢性骨髄性白血病]] -[[本態性血小板血症]] -[[原発性骨髄線維症]] 現在は上記に4つの疾患を加え、[[骨髄増殖性腫瘍]]とも呼ばれる。((WHO分類改訂第4版(2017)における骨髄系腫瘍: http://www.chugaiigaku.jp/upfile/browse/browse2646.pdf)) >当時は[[慢性骨髄性白血病]]、[[真性赤血球増加症]]([[真性多血症]])、[[本態性血小板血症]]、[[原発性骨髄線維症]]の4疾患でしたが、2008年に発表された[[WHO]]分類第4版ではその他に4疾患が追加されて、8疾患になりました。これらの多くの疾患で[[遺伝子]]異常が発見されたので、[[骨髄]]増殖性“疾患”から[[骨髄]]増殖性“[[腫瘍]]”に名称が変更されました。((骨髄増殖性腫瘍患者・家族会 骨髄増殖性腫瘍について 患者さんとご家族のために: http://mpn-japan.org/files/booklet201403.pdf)) [[慢性骨髄性白血病]]を除く3つには共通して[[JAK2]]の[[遺伝子]][[変異]]である[[V617F変異]]がある。((骨髄増殖性腫瘍の病態と治療 小松則夫: https://www.jstage.jst.go.jp/article/naika/103/2/103_440/_pdf))((白血病および白血病類縁疾患における分子標的治療 岡山大学病院 血液・腫瘍内科 前田嘉信 谷本光音: http://eprints.lib.okayama-u.ac.jp/files/public/5/52324/20160528114710961785/126_49.pdf))
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*骨髄増殖性疾患(myeloproliferative disorder) [#u52ad0ec] [[骨髄]]の働きが異常に活発化し、[[赤血球]]、[[白血球]]、[[血小板]]などが過剰増加する疾患の総称。 [[造血幹細胞]]に生じた異常により一系統以上の[[骨髄系細胞]]([[顆粒球]]系、[[赤血球]]系および[[血小板]]系)の成熟を伴った過剰な増殖を示す。慢性の経過をとるものを[[慢性骨髄増殖性疾患]]と呼ぶ。((がん・疾患情報サービス|新潟県立がんセンター新潟病院: http://www.niigata-cc.jp/disease/ketueki_zoshoku.html))((低酸素応答制御と造血システム 桐戸敬太 山梨大学医学部血液・腫瘍内科教室: https://www.med.yamanashi.ac.jp/ymj/pdf/nl/20140212111657_33.pdf)) -[[真性多血症]]([[真性赤血球増加症]]) -[[慢性骨髄性白血病]] -[[本態性血小板血症]] -[[原発性骨髄線維症]] 現在は上記に4つの疾患を加え、[[骨髄増殖性腫瘍]]とも呼ばれる。((WHO分類改訂第4版(2017)における骨髄系腫瘍: http://www.chugaiigaku.jp/upfile/browse/browse2646.pdf)) >当時は[[慢性骨髄性白血病]]、[[真性赤血球増加症]]([[真性多血症]])、[[本態性血小板血症]]、[[原発性骨髄線維症]]の4疾患でしたが、2008年に発表された[[WHO]]分類第4版ではその他に4疾患が追加されて、8疾患になりました。これらの多くの疾患で[[遺伝子]]異常が発見されたので、[[骨髄]]増殖性“疾患”から[[骨髄]]増殖性“[[腫瘍]]”に名称が変更されました。((骨髄増殖性腫瘍患者・家族会 骨髄増殖性腫瘍について 患者さんとご家族のために: http://mpn-japan.org/files/booklet201403.pdf)) [[慢性骨髄性白血病]]を除く3つには共通して[[JAK2]]の[[遺伝子]][[変異]]である[[V617F変異]]がある。((骨髄増殖性腫瘍の病態と治療 小松則夫: https://www.jstage.jst.go.jp/article/naika/103/2/103_440/_pdf))((白血病および白血病類縁疾患における分子標的治療 岡山大学病院 血液・腫瘍内科 前田嘉信 谷本光音: http://eprints.lib.okayama-u.ac.jp/files/public/5/52324/20160528114710961785/126_49.pdf))
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