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*LONP1(mitochondrial lon protease) [#r25bfb9c] [[ミトコンドリア基質]]に局在する[[プロテアーゼ]]。[[CO]]DAS[[症候群]]や[[ミトコンドリア脳筋症]]の[[原因遺伝子]]として知られる。 [[LONP1]]の機能が低下した[[細胞]]では[[タンパク質]]が[[ミトコンドリア基質]]内で不溶化して[[凝集]]体を生じる。((ミトコンドリア内にタンパク質凝集体が生じるメカニズムを解明! | 研究成果 | 九州大学(KYUSHU UNIVERSITY): https://www.kyushu-u.ac.jp/ja/researches/view/651)) &tag(ミトコンドリア,プロテアーゼ,原因遺伝子);
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*LONP1(mitochondrial lon protease) [#r25bfb9c] [[ミトコンドリア基質]]に局在する[[プロテアーゼ]]。[[CO]]DAS[[症候群]]や[[ミトコンドリア脳筋症]]の[[原因遺伝子]]として知られる。 [[LONP1]]の機能が低下した[[細胞]]では[[タンパク質]]が[[ミトコンドリア基質]]内で不溶化して[[凝集]]体を生じる。((ミトコンドリア内にタンパク質凝集体が生じるメカニズムを解明! | 研究成果 | 九州大学(KYUSHU UNIVERSITY): https://www.kyushu-u.ac.jp/ja/researches/view/651)) &tag(ミトコンドリア,プロテアーゼ,原因遺伝子);
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