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*QT延長症候群(long QT syndrome : LQT) [#j30b7ba1] [[活動電位]]持続時間([[QT時間]])の延長。[[心筋]]の収縮に伴う[[活動電位]]の持続時間が長くなり、[[不整脈]]が起こりやすくなった状態。((ヒトiPS細胞から3次元的な心臓組織を作製し、 致死性不整脈の複雑な特徴を培養下に再現することに成功|ニュース|ニュース・イベント|CiRA(サイラ) | 京都大学 iPS細胞研究所: http://www.cira.kyoto-u.ac.jp/j/pressrelease/news/171023-160000.html)) [[トルサード・ド・ポアント]]の原因となる。((抗不整脈薬治療の難しさ 杉薫 東邦大学医学部内科学講座循環器内科学分野(大橋)教授: https://mylibrary.toho-u.ac.jp/webopac/bdyview.do?bodyid=TD00227745&elmid=Body@&fname=TOIZAG059003111.pdf)) 先天性のものは[[乳幼児]]の突然死などの原因となる。 >[[先天性QT延長症候群]]([[先天性LQT]])は、特徴的な[[心電図]]波形を示し、[[乳幼児]]や若年者の突然死をもたらす疾患です。近年の[[分子]]遺伝学的研究により、[[先天性LQT]]には3つのサブタイプがあり、それぞれは[[心筋]][[イオンチャネル]]である[[KCNQ1]], [[KCNH2]], [[SCN5A]]の[[遺伝子]][[変異]]によることが分かっています。((カルモジュリン変異はカルシウム結合性を低下し、先天性不整脈を来す| 研究成果・プレスリリース | 国立大学法人 東京医科歯科大学 難治疾患研究所: http://www.tmd.ac.jp/mri/press/press26/index.html))
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*QT延長症候群(long QT syndrome : LQT) [#j30b7ba1] [[活動電位]]持続時間([[QT時間]])の延長。[[心筋]]の収縮に伴う[[活動電位]]の持続時間が長くなり、[[不整脈]]が起こりやすくなった状態。((ヒトiPS細胞から3次元的な心臓組織を作製し、 致死性不整脈の複雑な特徴を培養下に再現することに成功|ニュース|ニュース・イベント|CiRA(サイラ) | 京都大学 iPS細胞研究所: http://www.cira.kyoto-u.ac.jp/j/pressrelease/news/171023-160000.html)) [[トルサード・ド・ポアント]]の原因となる。((抗不整脈薬治療の難しさ 杉薫 東邦大学医学部内科学講座循環器内科学分野(大橋)教授: https://mylibrary.toho-u.ac.jp/webopac/bdyview.do?bodyid=TD00227745&elmid=Body@&fname=TOIZAG059003111.pdf)) 先天性のものは[[乳幼児]]の突然死などの原因となる。 >[[先天性QT延長症候群]]([[先天性LQT]])は、特徴的な[[心電図]]波形を示し、[[乳幼児]]や若年者の突然死をもたらす疾患です。近年の[[分子]]遺伝学的研究により、[[先天性LQT]]には3つのサブタイプがあり、それぞれは[[心筋]][[イオンチャネル]]である[[KCNQ1]], [[KCNH2]], [[SCN5A]]の[[遺伝子]][[変異]]によることが分かっています。((カルモジュリン変異はカルシウム結合性を低下し、先天性不整脈を来す| 研究成果・プレスリリース | 国立大学法人 東京医科歯科大学 難治疾患研究所: http://www.tmd.ac.jp/mri/press/press26/index.html))
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