クリスマス因子 - 健康用語WEB事典

クリスマス因子（Christmas factor） †

名前の由来は報告者のスティーブン・クリスマス（Stephen Christmas）。血友病B（クリスマス病）において欠損が見られる。*1 *2

血液凝固第Ⅺa因子および血液凝固第Ⅶa因子によって活性化され、スチュアート因子（血液凝固第Ⅹ因子）の活性化に関わる。*3

血液凝固因子であるビタミンKに拮抗して、血液を固まりにくくして血栓を予防する抗凝固薬の有効成分。脳梗塞などの血栓が原因となる疾患の予防などに処方される。ワーファリンとも表記される。抗血液凝固作用を示すクマリン骨格をもつジクマロールを基に合成された化合物であり、この研究に携わった研究者の所属機関名の Wisconsin Alumn（i Agriculture）Research Foundation（WARF）とクマリン（coumarin）の語尾を合わせて命名された。血液凝固因子…

ビタミンK依存性凝固因子

活性化にビタミンKを必要とする血液凝固因子。全て肝臓で合成され、活性化の際にカルシウムイオンを必要とする。それぞれ前駆体タンパク質のグルタミン酸残基がカルボキシル化されてγ-カルボキシグルタミン酸残基となることで活性化する。このカルボキシル化の進行には還元型ビタミンKがビタミンKエポキシドに酸化される必要がある。活性化の際にビタミンKが欠乏するとPIVKA（デス-γ-カルボキシプロトロンビン）が生じる。-プロトロンビン（血液凝固第Ⅱ因子）-プロコンバーチン（血液凝固第Ⅶ因子）…

血液凝固第Ⅶa因子

外因系血液凝固において生成される、組織因子（血液凝固第Ⅲ因子）と、それによって活性化されたプロコンバーチン（血液凝固第Ⅶ因子）による複合体。活性化血液凝固第Ⅶ因子。血液凝固第Ⅸ因子および血液凝固第Ⅹ因子を活性化する。血液凝固初期において、凝固に必要な少量のトロンビンの産生に関わる。

血友病

代表的な先天性の血液凝固の異常。X染色体にある抗血友病グロブリン（血液凝固第Ⅷ因子）またはクリスマス因子（血液凝固第Ⅸ因子）が欠乏することで起こる男性特有の疾患。抗血友病グロブリンの欠損によるものを血友病A、クリスマス因子の欠損によるものを血友病Bと区別する。血友病Aは血友病Bの5倍の発症率。症状は出血傾向で、幼少期から筋肉や関節内で出血が頻発し、血尿も起こる場合がある。遺伝性の病気であり、一本の異常なX染色体を持つ女性の息子は2分の1の確率で発病する。女性にはX染色体が2本…

血液凝固因子

血液を固める働き（血液凝固）を促進する物質。単に凝固因子と表記されることもある。複数のタンパク質やカルシウムイオンがあり、これらが連鎖的に活性化することで最終的にフィブリンによる血栓を形成する。血漿中には血液凝固因子というタンパク質が含まれる。血液凝固因子にはⅠ番からⅩⅢまで（Ⅵ番は欠番）の背番号が付いたタンパク質がある。... 最終的には、フィブリノゲンをフィブリンに変換して血小板でできた血栓を固めて、強固な二次血栓をつくり、出血を止める。活性化した血液凝固因子は数値の後に…

スチュアート因子血液凝固第Ⅸa因子血友病B クリスマス病血液凝固第Ⅺa因子血漿トロンボプラスチン前駆物質血液凝固第Ⅹ因子血液凝固第Ⅸ因子

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*1奈良県立医科大学附属病院中央臨床検査部一次サンプル採取マニュアル第Ⅸ因子(第Ⅸ凝固因子): http://www.naramed-u.ac.jp/~lab-h/labo/ichiji-s/%E8%A1%80%E6%B6%B2/2B420%20%E7%AC%AC%E2%85%A0%E2%85%A9%E5%9B%A0%E5%AD%90(%E7%AC%AC%E2%85%A0%E2%85%A9%E5%87%9D%E5%9B%BA%E5%9B%A0%E5%AD%90).pdf
*2メディア基盤センター遺伝看護学習ホームページ血友病リチャードさんの語り: http://web.cc.yamaguchi-u.ac.jp/~shouni/case/case13.html
*3近畿大学輸血・細胞治療センター血栓傾向を呈する血液疾患播種性血管内凝固: http://www.med.kindai.ac.jp/transfusion/ketsuekigaku11.pdf

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このページの最終更新日時: 2018-06-17 (日) 09:37:58