健康用語WEB事典

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アミロイドーシスのひとつ。脳（中脳）の黒質で起こるタンパク質のミスフォールディングによって、異常なタンパク質が組織へ沈着することが原因となる。パーキンソン病は高齢者に多く、65歳以上では100人に1人とも言われる。パーキンソニズムと呼ばれる4つの症状が現れる。パーキンソン病と同じ運動症状が現れる別の病気をまとめてパーキンソン症候群と呼ぶ。脳の神経伝達物質であるドーパミンを生成する黒質が健常者の20%程度まで減ることでドーパミンが不足する。脳の大脳基底核にあるドーパミンが減ると…

リソソーム酵素であるグルコセレブロシダーゼ活性低下によってグルコシルセラミドが主にマクロファージのリソソームに蓄積する先天性代謝異常症。酸性β-グルコシダーゼの遺伝子変異により生じる常染色体劣性遺伝疾患。国内の発生頻度は33万人に1人とされる。肝脾腫やミオクローヌス、貧血、血小板減少、骨症状、神経症状などが起こる。-神経型ゴーシェ病（60%）-非神経型ゴーシェ病

生体内における酵素とは、化学変化において触媒の働きをするタンパク質を指す。生体触媒とも呼ばれる。触媒はそれ自身は変化せず、他の物質の化学反応を促進する。具体的には、化学反応に必要なエネルギー（活性化エネルギー）を下げて、反応の速さを数百万～数億倍にする。食品の発酵も酵素の働きによるものであり、酵母（ギリシャ語では zyme）の中（ギリシャ語では en）で発酵が起きることから酵素（enzyme）と名付けられた。酵素の中には、他の酵素と結合して複合体として働くものもある。例えばク…

グルコシルセラミドを加水分解してセラミドを生成する反応を触媒するグルコセレブロシダーゼ。層板顆粒に存在する。

スフィンゴイド塩基と脂肪酸がアミド結合した化合物の総称。最も単純なスフィンゴ脂質。セラミドにリン酸や糖などが結合したものは複合スフィンゴ脂質と呼ばれる。セラミドは、皮膚の表皮（角質層）の細胞間の脂質の約50%を占め、バリア機能や保湿機能に重要な役割を持つ。前駆体はジヒドロセラミド。インスリン抵抗性の肥満者においては、骨格筋に含まれるセラミドが通常の2倍に増加している。細胞のアポトーシスや分化、細胞周期に関与する。スフィンゴ脂質の骨格であるセラミドは脂肪酸と長鎖塩基（スフィンゴ…

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