健康用語WEB事典

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国の指定難病のひとつ。多くは60歳以降に発症し、男性にやや多い。5～10%が家族性の常染色体優性遺伝疾患。手足や喉、舌の筋肉や呼吸に関わる神経細胞（運動ニューロン）に障害が起き、それに関わる筋肉が退化する。発症から2〜3年で人工呼吸器がないと呼吸ができない状態になるとされる。脳ではなく脊髄の前角細胞の障害による症状であり、意識や五感、知能に影響はない。遺伝によって発症する患者が多く、原因となる遺伝子が10個程度確認されている。また、遺伝による筋萎縮性側索硬化症の原因となる遺伝…

延髄に存在する、嚥下の機能を司る中枢。嚥下に関連する求心性神経で、運動神経と直接シナプス結合するものはほとんどない。

延髄より上の脳幹部や大脳が損傷されたために嚥下の機能障害が起こる、球麻痺に似た脳の障害。仮性球麻痺では嚥下反射は起こりにくいが、球麻痺とは異なり嚥下中枢は障害されていないため、一度嚥下反射が起こればその後の動きはスムーズに進む。仮性球麻痺とも。皮質-橋-延髄路の病変によって顔面、下顎、咽頭、喉頭、舌に生じる両側性の麻痺。大脳脳血管障害、パーキンソン病などが原因となる。

複数の末梢神経が障害される疾患（ポリニューロパチー）のひとつ。病原体の感染がきっかけとなる自己免疫疾患の一種と考えられている。患者の約60%の血液中に末梢神経の構成成分である糖脂質（特にガングリオシド）に対する抗体が存在する。神経の障害の違いによって以下のように分類される。国内ではAIDPが約40%、AMANが約60%を占めるとされる。-有髄神経の脱髄が主体--AIDP（脱髄型または古典型）-軸索の障害が主体--AMAN（純運動型、運動神経のみに起こる）--AMSAN（運動神…

脳幹の最下部。橋の下に位置する。脊髄に繋がる。脊髄と類似点が多く、両者とも灰白質が中心部にあり、白質が周辺部にある。球とも呼ばれる。呼吸や血圧、嚥下の中枢が存在し、舌咽神経、迷走神経、迷走神経、舌下神経が出る。

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