健康用語WEB事典

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全身のリンパ節腫脹や発熱、倦怠感、貧血、肝脾腫などの全身の症状を引き起こす指定難病。iMCDの中にはIgG4関連疾患の診断基準を満たす症例も少なからず存在するため、その鑑別診断が難しいと言われる。キャッスルマン病のなかでもリンパ節腫大の病変が複数の領域に渡るとされる。タグ:

骨髄やリンパ節など網内系における、組織球やマクロファージによる血球の貪食を特徴とする疾患。血球貪食性リンパ組織球症とも。マクロファージは通常、死んだ血球のみを貪食するが、血球貪食症候群では生きている血球を貪食するようになる。発熱や倦怠感、肝脾腫、リンパ節腫脹、黄疸、皮疹、痙攣、意識障害。原発性でないものは感染症や悪性腫瘍、自己免疫疾患などによって成人にも発症する。例えば、EBウイルスやサイトメガロウイルス、HIVなどの感染によって引き起こされる。樹状細胞による血球の貪食自体は…

酸性スフィンゴミエリナーゼが欠損する常染色体劣性遺伝疾患。リソソーム病の一種。小児早期に死亡する神経型の酸性スフィンゴミエリナーゼ欠損症。初発症状は肝脾腫で通常生後3ヶ月までに起こり、経過とともに腫大する。進行性の臓器症状や精神神経症状を来すニーマン・ピック病。コレステロールのエステル化障害と輸送障害により細胞内に遊離型コレステロールや糖脂質が蓄積する。乳児期以前に発症するほど胎児水腫や新生児遷延性黄疸、肝脾腫などの臓器障害が現れやすく致命的。幼少期以後、学童期以前に発症する…

リーシュマニア原虫の寄生が原因となるリーシュマニア症のひとつ。内臓リーシュマニア症とも。症状は発熱、貧血、肝脾腫など。バングラデシュやブラジル、エチオピア、インド、スーダンで世界の罹患者の90%を占めるとされる。

先天性のムコ多糖症のひとつ。常染色体劣性遺伝疾患。α-L-イズロニダーゼの欠損による。特異な顔貌、低身長、骨格変形、肝脾腫、角膜混濁、知能障害などの症状を示す。

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