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*SP-C [#k6aae19d] [[SP-C]]とは、[[肺]]の胞隔に存在するII型[[肺胞]][[上皮細胞]]で産生・[[分泌]]されるサーファクタント（[[界面活性剤]]）の主要な構成[[タンパク質]]であるサーファクタント[[タンパク質]]Cの略称である。((PMDA: https://www.pmda.go.jp/PmdaSearch/iyakuDetail/ResultPDF/490141_221000AMF00315_1_01)) ヒトにおいて[[SP-C]]はSF[[TP]]C[[遺伝子]]によってコードされており、[[肺胞]]の表面張力を低下させて[[呼気]]時における[[肺]]の[[虚脱]]を防ぐ極めて重要な役割を担っている。((遺伝子疾患情報リスト: https://www.lifescience.mext.go.jp/db/genetable/docs/gene_detail.asp?gene_id=5638)) サーファクタント[[タンパク質]]Cは、[[疎水性]]の高い[[ポリペプチド]]であり、成熟した[[分子]]はわずか35個の[[アミノ酸残基]]から構成されている。[[肺胞]]II型[[細胞]]内で合成された後、[[前駆体]]としての[[プロペプチド]]の段階を経て[[プロセシング]]を受け、ラメラ体と呼ばれる[[細胞内小器官]]を介して[[肺胞]]腔へと[[分泌]]される。[[分泌]]された[[SP-C]]は、[[リン脂質]]（特に[[ジパルミトイルホスファチジルコリン]]）や他のサーファクタント[[タンパク質]]（[[SP-A]]、SP-B、SP-D）とともに複合体を形成し、[[肺胞]]表面に単[[分子]]膜を素早く広げることで、[[呼吸]]サイクルの全般にわたって[[肺胞]]を安定化させる。((PMDA: https://www.pmda.go.jp/PmdaSearch/iyakuDetail/ResultPDF/490141_221000AMF00315_1_01)) SF[[TP]]Cの[[遺伝子]]異常や[[変異]]は、[[肺]]の[[線維化]]や[[間質性肺炎]]などの重篤な[[呼吸器]]疾患の発症に関与することが知られている。SF[[TP]]Cの[[変異]]によって異常な[[前駆体]]が蓄積すると、[[小胞体ストレス]]が引き起こされ、II型[[肺胞]][[上皮細胞]]の[[アポトーシス]]や[[細胞]][[障害]]が誘発される。これが引き[[金]]となり、[[肺胞]]構造の破壊や過剰な[[線維化]]が進行し、[[特発性肺線維症]]や家族性[[間質性肺炎]]といった[[予後]]不良の疾患を発症する病態メカニズムが[[指]]摘されている。((難病情報センター: https://www.難病情報センター.jp/129.html)) 医学および[[薬]]学の分野において、[[SP-C]]およびそれに関連するサーファクタントの研究は、[[新生児]][[呼吸]]窮迫[[症候群]]（RDS）などの治療[[薬]]開発や病態解明の標的として重要視されている。特に、[[早産児]]などにおいて[[肺サーファクタント]]が不[[足]]することで生じる[[呼吸不全]]に対し、動物[[肺]]抽出物を由来とする人工サーファクタント製剤が臨床現場で使用されており、その機能[[発現]]においてSP-Bおよび[[SP-C]]といった[[疎水性]][[タンパク質]]が果たす界面活性補助作用が不可欠であることが明らかにされている。((PMDA: https://www.pmda.go.jp/PmdaSearch/iyakuDetail/ResultPDF/490141_221000AMF00315_1_01))
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*SP-C [#k6aae19d] [[SP-C]]とは、[[肺]]の胞隔に存在するII型[[肺胞]][[上皮細胞]]で産生・[[分泌]]されるサーファクタント（[[界面活性剤]]）の主要な構成[[タンパク質]]であるサーファクタント[[タンパク質]]Cの略称である。((PMDA: https://www.pmda.go.jp/PmdaSearch/iyakuDetail/ResultPDF/490141_221000AMF00315_1_01)) ヒトにおいて[[SP-C]]はSF[[TP]]C[[遺伝子]]によってコードされており、[[肺胞]]の表面張力を低下させて[[呼気]]時における[[肺]]の[[虚脱]]を防ぐ極めて重要な役割を担っている。((遺伝子疾患情報リスト: https://www.lifescience.mext.go.jp/db/genetable/docs/gene_detail.asp?gene_id=5638)) サーファクタント[[タンパク質]]Cは、[[疎水性]]の高い[[ポリペプチド]]であり、成熟した[[分子]]はわずか35個の[[アミノ酸残基]]から構成されている。[[肺胞]]II型[[細胞]]内で合成された後、[[前駆体]]としての[[プロペプチド]]の段階を経て[[プロセシング]]を受け、ラメラ体と呼ばれる[[細胞内小器官]]を介して[[肺胞]]腔へと[[分泌]]される。[[分泌]]された[[SP-C]]は、[[リン脂質]]（特に[[ジパルミトイルホスファチジルコリン]]）や他のサーファクタント[[タンパク質]]（[[SP-A]]、SP-B、SP-D）とともに複合体を形成し、[[肺胞]]表面に単[[分子]]膜を素早く広げることで、[[呼吸]]サイクルの全般にわたって[[肺胞]]を安定化させる。((PMDA: https://www.pmda.go.jp/PmdaSearch/iyakuDetail/ResultPDF/490141_221000AMF00315_1_01)) SF[[TP]]Cの[[遺伝子]]異常や[[変異]]は、[[肺]]の[[線維化]]や[[間質性肺炎]]などの重篤な[[呼吸器]]疾患の発症に関与することが知られている。SF[[TP]]Cの[[変異]]によって異常な[[前駆体]]が蓄積すると、[[小胞体ストレス]]が引き起こされ、II型[[肺胞]][[上皮細胞]]の[[アポトーシス]]や[[細胞]][[障害]]が誘発される。これが引き[[金]]となり、[[肺胞]]構造の破壊や過剰な[[線維化]]が進行し、[[特発性肺線維症]]や家族性[[間質性肺炎]]といった[[予後]]不良の疾患を発症する病態メカニズムが[[指]]摘されている。((難病情報センター: https://www.難病情報センター.jp/129.html)) 医学および[[薬]]学の分野において、[[SP-C]]およびそれに関連するサーファクタントの研究は、[[新生児]][[呼吸]]窮迫[[症候群]]（RDS）などの治療[[薬]]開発や病態解明の標的として重要視されている。特に、[[早産児]]などにおいて[[肺サーファクタント]]が不[[足]]することで生じる[[呼吸不全]]に対し、動物[[肺]]抽出物を由来とする人工サーファクタント製剤が臨床現場で使用されており、その機能[[発現]]においてSP-Bおよび[[SP-C]]といった[[疎水性]][[タンパク質]]が果たす界面活性補助作用が不可欠であることが明らかにされている。((PMDA: https://www.pmda.go.jp/PmdaSearch/iyakuDetail/ResultPDF/490141_221000AMF00315_1_01))
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