HEALTH WORDS / 用語解説
発作性夜間血色素尿症
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造血幹細胞のPIG-Aの変異によってGPIアンカー型タンパク質が正常に生成されなくなることによって、赤血球の補体制御因子（DAFやCD59）が欠損して溶血が起こる疾患。ヘモグロビンを含んで黒褐色となった尿が出る。発作性夜間ヘモグロビン尿症とも。((ロス先生の“PNHって どんな病気？”
第2版 日本語版 患者さんのためのガイド: http://square.umin.ac.jp/compl/common/images/disease-information/pnh/WhatisPNH.pdf))
参考文献・出典
- 大阪市立大学・大学院医学研究科 血液腫瘍制御学 医学部 臨床検査医学 医学部附属病院 血液内科・造血細胞移植科 発作性夜間血色素尿症: http://www.med.osaka-cu.ac.jp/labmed/page157.html ↩