コエンザイムQ2

ミトコンドリアに局在する、コエンザイムQ10を合成する酵素のひとつ。COQ2とも書かれる。

コエンザイムQ2に異常が起こると、様々な疾患を引き起こすことが確認されている。

COQ2 の変異により中枢神経障害による筋疾患，幼児期の腎機能障害による脳筋症，小脳萎縮による運動失調が発症することが報告されている¹