HEALTH WORDS / 用語解説
3-ニトロプロピオン酸
3-nitropropionic acid : 3-NP
ミトコンドリアの電子伝達系（複合体Ⅱ）を阻害する作用を持つ有機化合物。β-ニトロプロピオン酸とも。
ラットに全身投与（20mg/kg×2）すると線条体の中・外側部が特異的に傷害されハンチントン病様の運動症状を示す。これにはeNOSの発現亢進が関与するとされる。1
3-NPはミトコンドリアのコハク酸脱水素酵素の不可逆的阻害剤で、ミトコンドリアでの活性酸素生成を亢進させ、ヒトや猿、マウスが摂取すると線条体の変性を引き起こし、ハンチントン病様の神経機能障害を発症します。2
3-ニトロプロピオン酸による神経細胞死が原因となるハンチントン病のモデルマウスの症状は前もってカルニチンを投与しておくことで軽減できることが報告されている。3
参考文献・出典
- KAKEN — 研究課題をさがす | ハンチントン病モデル動物の開発とアンチセンス戦略法による発症制御法の確立 (KAKENHI-PROJECT-09558104): https://kaken.nii.ac.jp/ja/grant/KAKENHI-PROJECT-09558104/ ↩
- 九州大学 活性酸素による核酸の酸化に起因する神経変性のメカニズムを解明: https://www.kyushu-u.ac.jp/f/1231/2012_12_03.pdf ↩
- L-カルニチンの脂肪酸に対する心筋ミトコンドリア保護作用 矢野博己 Michael J. Kremenik 長野隆男: http://www.kawasaki-m.ac.jp/soc/mw/journal/jp/2013-j23-1/P27-36_yano.pdf ↩
- KAKEN — 研究課題をさがす | スギヒラタケ関連脳症における3ニトロプロピオン酸の検討 (KAKENHI-PROJECT-18659255): https://kaken.nii.ac.jp/ja/grant/KAKENHI-PROJECT-18659255/ ↩