HEALTH WORDS / 用語解説
QT延長症候群
long QT syndrome : LQT
活動電位持続時間（QT時間）の延長。心筋の収縮に伴う活動電位の持続時間が長くなり、不整脈が起こりやすくなった状態。1
トルサード・ド・ポアントの原因となる。2
先天性のものは乳幼児の突然死などの原因となる。
先天性QT延長症候群（先天性LQT）は、特徴的な心電図波形を示し、乳幼児や若年者の突然死をもたらす疾患です。近年の分子遺伝学的研究により、先天性LQTには3つのサブタイプがあり、それぞれは心筋イオンチャネルであるKCNQ1, KCNH2, SCN5Aの遺伝子変異によることが分かっています。3
参考文献・出典
- ヒトiPS細胞から3次元的な心臓組織を作製し、 致死性不整脈の複雑な特徴を培養下に再現することに成功｜ニュース｜ニュース・イベント｜CiRA（サイラ） | 京都大学 iPS細胞研究所: http://www.cira.kyoto-u.ac.jp/j/pressrelease/news/171023-160000.html ↩
- 抗不整脈薬治療の難しさ 杉薫 東邦大学医学部内科学講座循環器内科学分野（大橋）教授: https://mylibrary.toho-u.ac.jp/webopac/bdyview.do?bodyid=TD00227745&elmid=Body@&fname=TOIZAG059003111.pdf ↩
- カルモジュリン変異はカルシウム結合性を低下し、先天性不整脈を来す| 研究成果・プレスリリース | 国立大学法人 東京医科歯科大学 難治疾患研究所: http://www.tmd.ac.jp/mri/press/press26/index.html ↩