HEALTH WORDS / 用語解説
ポルフィリン症
porphyria
ポルフィリンの過剰産生が原因となる疾患。ヘム合成に関わる7つの酵素いずれかの活性が低下あるいは欠損することにより起こる代謝異常。12
その産生が主として肝細胞で起こるか骨髄の造血細胞で起こるかによって以下のように分類される。
- 肝性ポルフィリン症
- 骨髄性ポルフィリン症（赤芽球性ポルフィリン症）
臨床的立場からは症状の違いによって以下のように分類される。
参考文献・出典
- 急性間欠性ポルフィリン症の診断について 前田直人 鳥取大学講師・機能病態内科学: https://www.med.kindai.ac.jp/derma/page4.htm ↩
- 金沢大学医薬保健研究域薬学系 臨床薬物情報学 臨床薬物情報学研究室 高木裕介 ポルフィリン症: http://www.p.kanazawa-u.ac.jp/~druginfo/porphyria.pdf ↩