HEALTH WORDS / 用語解説
マクロファージ活性化症候群
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自己免疫疾患に伴う血球貪食症候群。サイトカインストームが引き起こされる。1
所見としては、高熱、肝脾腫、リンパ節腫脹、非特異的な皮疹など。患者ではパーフォリン遺伝子異常の頻度が高いことが報告されている。
治療はシクロスポリンが有効とされる。
参考文献・出典
- リウマチ・膠原病における重要臓器障害と難治性病態―病態と治療の進歩 マクロファージ活性化症候群と血球貪食症候群 駒形嘉紀: https://www.jstage.jst.go.jp/article/naika/102/10/102_2639/_pdf ↩