大脳皮質基底核変性症

大脳基底核（特に淡蒼球と黒質）の神経細胞が死滅することが原因となる疾患。パーキンソニズムが現れる。¹

症状は様々で、典型的な臨床症候を示す症例は全体の半数。典型的なものの臨床診断名として大脳皮質基底核症候群が使われる。初期症状としては片手・片足の強張り。

根本的な発生原因は不明。患者の脳の神経細胞やグリア細胞にはタウタンパク質が蓄積していることが知られている。