顆粒リンパ球増多症

末梢血中の顆粒リンパ球が2000/μl以上に増加した状態が6ヶ月以上続く疾患。中高年に発症する稀な疾患。高頻度に血球減少や膠原病が合併する。¹

顆粒リンパ球が増加する原因として、増加しているリンパ球が可溶性Fasリガンドを分泌し、それが自身の細胞表面のFasに 結合することで、アポトーシスを誘導する本来のFasリガンドのアンタゴニストとなっている可能性が指摘されている。また、IL-15の病因、病態への関与が示唆されている。

T細胞型とNK細胞型の二種類があり、前者が多い。T細胞型の50%で赤芽球癆による貧血や好中球減少、25%に慢性関節リウマチを伴う。NK細胞型では血小板減少が高頻度で見られる。