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HEALTH WORDS / 用語解説

ATP7B

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銅の輸送に関わるATPase。遺伝子は13番染色体に存在する。細胞内のゴルジ体に局在する。肝臓内に銅が過剰蓄積するウィルソン病は、この遺伝子の変異が原因となる。1

ATP7B蛋白は食事から取り込んだ銅を肝臓内で代謝する役目をもちます。銅はATP7B蛋白の働きにより肝細胞の細胞質からゴルジ体へ輸送され、セルロプラスミン結合銅となり、血液中・胆汁中に排泄されます。2

参考文献・出典

  1. 細胞内銅代謝におけるATP7B蛋白の機能 杉山俊博 寺田邦彦(秋田大・医・第一生化): http://www.med.nagoya-cu.ac.jp/animal.dir/animalweb/LEC/pulogram2.html/2-3.html ↩
  2. ヒト疾患iPS細胞のウィルソン病への応用 - 世界の幹細胞(関連)論文紹介 - 慶應義塾大学 グローバルCOEプログラム 幹細胞医学のための教育研究拠点: http://www.med.keio.ac.jp/gcoe-stemcell/treatise/2011/20110603_02.html ↩