HEALTH WORDS / 用語解説
Csrp3
Cysteine-rich protein 3
Csrp3とは、システインを豊富に含むタンパク質ファミリーに属し、主に骨格筋や心筋などの筋組織において遺伝子発現や筋原繊維の構造維持に重要な役割を果たすタンパク質、あるいはそれをコードする遺伝子のことである。1
別名としてMLP（Muscle LIM protein）とも呼ばれており、LIMドメインを2つ有していることが大きな特徴である。2
Csrp3は筋細胞の分化やZ帯（Zディスク）の形成において必須の分子として機能している。1
心筋においては、機械的ストレスを感知するメカノセンサーとしての機能を有していることが知られており、細胞質と核の間を行き来しながら転写因子と相互作用して心肥大などのシグナル伝達経路に関与する。2
ヒトやマウスを用いた基礎医学研究において、Csrp3（MLP）の遺伝子欠損は拡張型心筋症を引き起こす主要な原因の一つであることが示されている。1
この遺伝子の変異や発現低下は、心不全や心筋症といった重篤な循環器疾患の病態形成と密接に関連しているため、分子生物学や病理学の分野において重要な研究対象となっている。2
参考文献・出典
- National Center for Biotechnology Information: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gene/14875 ↩1 ↩2 ↩3
- Uniprot: https://www.uniprot.org/uniprotkb/P50483/entry ↩1 ↩2 ↩3