天疱瘡
表皮の角化細胞を接着するデスモグレインを抗原とする自己抗体(IgG)ができることで起こる自己免疫疾患(自己免疫性水疱症)。
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表皮の角化細胞を接着するデスモグレインを抗原とする自己抗体(IgG)ができることで起こる自己免疫疾患(自己免疫性水疱症)。
ヘミデスモソームに存在する膜貫通型タンパク質。ヒトにおいては155kDaのⅡ型一回膜貫通型タンパク質。類天疱瘡の原因となる自己抗体のひとつ。ⅩⅦ型コラーゲンα1(COL17A1)やBPAG2とも。
皮膚の表皮細胞間の接着に関わるデスモグレイン。主に口腔や食道などの粘膜、皮膚などに存在する。
関節リウマチに対する免疫調整剤。4-アセチルアミノフェニル酢酸とも。商品名はオークルやモーバー。
ジアミノジフェニルスルホンとも。商品名はレクチゾール。
表皮の角化細胞同士の接着を行うタンパク質。角化細胞の細胞膜を一回通過する膜タンパク質で、細胞外にある領域にはカドヘリンリピートと呼ばれる110個程度のアミノ酸の配列を複数持つ。
デスモプレキンとは、細胞間接着装置の一つであるデスモソームを構成する主要なタンパク質であり、上皮細胞などの間で強力な機械的ストレスに対する耐性を維持するために不可欠な細胞骨格連結因子である。
モノクローナル抗体のひとつ。マウス抗CD20モノクローナル抗体IgG1の定常領域をヒトIgG1κで置換したキメラ抗体。形質細胞へ分化する前のB細胞を除去できる。商品名はリツキサン。
デスモグレインに対する自己抗体が原因となる主な天疱瘡。
接着斑とは、上皮細胞などの強固な機械的結合が要求される組織において、隣接する細胞同士を強力に接着させる細胞間結合の一種である。
水疱性発疹とは、皮膚の表面に水疱(液体を含んだ小さな盛り上がり、いわゆる水ぶくれ)が多数生じる皮膚症状の総称である。
免疫や遺伝子の異常によって皮膚に水疱が発生する疾患の総称。病原体や外傷が原因となるものは含まれない。
免疫の異常(自己免疫)によって起こる水疱症。天疱瘡が代表的。
粘膜には起こらず、皮膚だけに糜爛を生じる天疱瘡。
葉状鱗屑とは、皮膚の表皮が木の葉のように薄く剥がれ落ちる臨床症状あるいは病理組織学的所見である。
表皮と真皮との間に水疱が発生する疾患。自己抗原はBP180とBP230。