HEALTH WORDS / 用語解説

栄養・代謝細胞・遺伝子

オルニチントランスカルバミラーゼ

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更新日 2017年9月5日

カルバモイルリン酸とオルニチンからシトルリンへの代謝を触媒する酵素。基質特異性が高く、補酵素を必要としない。¹

この酵素が欠損する疾患をOTC欠乏症と呼び、アンモニアが体内に蓄積することによる高アンモニア血症となる。²

参考文献・出典

総説生体内における分子認識第８回｛Ⅸ｝ヘムによる分子認識及びアミノ酸，尿素，糖の代謝と治療薬三軒茶屋病院放射線科技師長青木好雄東京理科大学講師竹村哲雄: http://square.umin.ac.jp/aoki530t/prorogu_daigaku/cyoubunshi8.htm ↩
PHP研究所竹内薫丸山篤史白くて眠れなくなる遺伝子（2016/1/5） ↩