HEALTH WORDS / 用語解説
グロボトリアオシルスフィンゴシン
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グロボトリアオシルセラミドのリゾ体（脱アシル化体）。細胞毒を持つ。α-ガラクトシダーゼAの基質であり、その活性を阻害する。12
血中グロボトリアオシルスフィンゴシン値は血中グロボトリアオシルセラミド値の約1000分の1であるが、ファブリー病患者の血中で増加するため診断の指標となることが期待されている。
参考文献・出典
- 一般社団法人 福岡市医師会 臨床と検査 病態へのアプローチ VOL.77 ファブリー病: https://www.city.fukuoka.med.or.jp/kensa/ensinbunri/enshin_82_x.pdf ↩
- News&Topics/新潟大学医学部医学科 潜在する希少疾患ファブリー病患者の診断 血中lyso-Gb3 の有用性: https://www.med.niigata-u.ac.jp/contents/info/news_topics/77_index.html ↩